Primary Myelofibrosis, Post-Erythremia Vera and Post- Essential Thrombocythemia Myelofibrosis - Impact of Inflammatory Cytokines (Interleukin 6, Interleukin 8) and Regulators of Iron Metabolism (Hepcidin) in The Pathogenesis of Anemic Syndrome // Първична, пост-еритремична, пост-тромбоцитемична миелофиброза - участието на инфламаторни цитокини (interleukin 6, interleukin 8) и регулаторите на железния метаболизъм (хепсидин) в патогенезата на анемичния синдром

Миелофиброзата (МФ) е клонална хематологична неоплазия с хетерогенна клинична изява, прояви на фибротично заместване на кръвотворенето, костно-мозъчна недостатъчност, екстрамедуларна хемопоеза, ексцесивна спленомегалия и наличие на тежък анемичен синдром. Подозиран фактор в развитието на анемия при МФ е нарушена регулация на желязната обмяна чрез повлияване секрецията на хепсидин. Тези механизми участват в патогенезата на анемия при солидни тумори, хронични възпалителни процеси, стареене, хематологични неоплазии. Доказва се по-високо ниво на хепсидин при пациенти с МФ в сравнение със здрави контроли, което определя тежестта на анемичния синдром, хемотрансфузиите и е белег за скъсена преживяемост. Цитокиновата дисрегулация също участва в патогенезата на анемичния синдром при МФ. Установени са сигнификантно увеличени нива на IL-8 и IL-6. Те са независим прогностичен фактор за преживяемост. Пациентите с МФ имат значимо по-високи нива на хепсидин, IL-6 и IL-8 в сравнение със здравата популация. Те са независим прогностичен фактор за развитието на анемия. Разработен рисков модел, включващ комбинацията от надпрагови стойности на изследваните параметри и връзката им с характеристики на пациента и заболяването, доказва, че рисковите пациенти са от мъжки пол, развиват анемия и тромбоцитопения; проявяват конституционални симптоми и са трансфузионно зависими; имат продължителност на заболяването > 1 година и са Jak2 V617F позитивни, с фиброза степен 3 и стойности на феритин > 500 µg/l. Хепсидин, IL-6 и IL-8 имат вероятна косвена роля във възникването и задълбочаването на анемичния синдром при МФ. Трите показателя могат да са допълнителни рискови фактори по отношение на еволюцията и изхода на заболяването.

Grantor dc:publisher

Medical University of Varna

Year dc:date

2021

Authors dc:creator

• Димитрова, Стела
• Dimitrova, Stela

• myelofibrosis
• haematological neoplasm
• anaemia
• thrombocytopenia
• Хематология / Haematology

Repository record dc:identifier

http://repository.mu-varna.bg/handle/nls/1297

OAI identifier oai:identifier

oai:repository.mu-varna.bg:nls/1297