Klinische Bedeutung der Kardiomyopathie bei Muskeldystrophie Duchenne und Becker-Kiener

Ziel dieser Studie war es die klinische Bedeutung der Kardiomyopathie bei der Muskeldystrophie Duchenne (DMD) und Becker-Kiener (BMD)zu untersuchen. Dazu wurde in der Muskeldystrophie-Ambulanz eine standardisierte Querschnittsuntersuchung (EKG, 24h-EKG, Echo) sowie eine retrospektive Analyse der Krankengeschichte der Patienten durchgeführt. <br>Die Prävalenz linksventrikulärer Funktionseinschränkung (FS < 25%) lag in beiden Gruppen bei 24% (50 DMD, 12,1 +/- 4,7 Jahre; 20 BMD, 17,1 +/- 8,5 Jahre). Die Kaplan-Meyer-Analyse ergab ein Erstmanifestationsalter von 16,8 +/- 1,0 Jahre für DMD bzw. 30,4 +/- 3,4 Jahre für BMD (p < 0,05). <br>Im 24h-EKG zeigten 59% der DMD-Patienten eine pathologische Herzfrequenzvariabilität, 31% eine aufgehobene zirkadiane Rhythmik und 26% eine Sinustachykardie. <br>Deshalb empfehlen wir bei DMD- und BMD-Patienten ab einem Alter von 10 Jahren jährlich ein kardiale echokardiographische Untersuchung durchzuführen. Aufgrund des erheblichen Anteils autonomer Mitbeteiligung bei DMD-Patienten sollte bei der regelmässigen kardialen Untersuchung auch ein Langzeit-EKG durchgeführt. <br>Der Einfluss einer antikongestiven Kombinationstherapie mit ACE-Hemmern und Beta-Blockern auf die autonome kardiale Neuropathie, sowie auf die Langzeitprognose der Patienten, sollte noch weiter untersucht werden.

Author dc:creator

• Kirchmann, Carmen Isabell

Contributors dc:contributor

• Dittrich, Sven

• autonome Neuropathie
• Duchenne
• Becker - Kiener
• dilative cardiomyopathie
• cardiac autonomic nervous dysfunction

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