{"id":{"repo_id":"freiburg-diss","oai_identifier":"oai:freidok.uni-freiburg.de:1259"},"canonical_url":"https://search.dev.ndltd.org/etd/freiburg-diss/oai:freidok.uni-freiburg.de:1259","repository":{"repo_id":"freiburg-diss","name":"University of Freiburg","base_url":"https://freidok.uni-freiburg.de/oai/oai2.php"},"display":{"title":"Klinische Bedeutung der Kardiomyopathie bei Muskeldystrophie Duchenne und Becker-Kiener","abstract":"Ziel dieser Studie war es die klinische Bedeutung der Kardiomyopathie bei der Muskeldystrophie Duchenne (DMD) und Becker-Kiener (BMD)zu untersuchen. Dazu wurde in der Muskeldystrophie-Ambulanz eine standardisierte Querschnittsuntersuchung (EKG, 24h-EKG, Echo) sowie eine retrospektive Analyse der Krankengeschichte der Patienten durchgeführt. <br>Die Prävalenz linksventrikulärer Funktionseinschränkung (FS < 25%) lag in beiden Gruppen bei 24% (50 DMD, 12,1 +/- 4,7 Jahre; 20 BMD, 17,1 +/- 8,5 Jahre). Die Kaplan-Meyer-Analyse ergab ein Erstmanifestationsalter von 16,8 +/- 1,0 Jahre für DMD bzw. 30,4 +/- 3,4 Jahre für BMD (p < 0,05). <br>Im 24h-EKG zeigten 59% der DMD-Patienten eine pathologische Herzfrequenzvariabilität, 31% eine aufgehobene zirkadiane Rhythmik und 26% eine Sinustachykardie. <br>Deshalb empfehlen wir bei DMD- und BMD-Patienten ab einem Alter von 10 Jahren jährlich ein kardiale echokardiographische Untersuchung durchzuführen. Aufgrund des erheblichen Anteils autonomer Mitbeteiligung bei DMD-Patienten sollte bei der regelmässigen kardialen Untersuchung auch ein Langzeit-EKG durchgeführt. <br>Der Einfluss einer antikongestiven Kombinationstherapie mit ACE-Hemmern und Beta-Blockern auf die autonome kardiale Neuropathie, sowie auf die Langzeitprognose der Patienten, sollte noch weiter untersucht werden.","abstract_html":"Ziel dieser Studie war es die klinische Bedeutung der Kardiomyopathie bei der Muskeldystrophie Duchenne (DMD) und Becker-Kiener (BMD)zu untersuchen. 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Dazu wurde in der Muskeldystrophie-Ambulanz eine standardisierte Querschnittsuntersuchung (EKG, 24h-EKG, Echo) sowie eine retrospektive Analyse der Krankengeschichte der Patienten durchgeführt. <br>Die Prävalenz linksventrikulärer Funktionseinschränkung (FS < 25%) lag in beiden Gruppen bei 24% (50 DMD, 12,1 +/- 4,7 Jahre; 20 BMD, 17,1 +/- 8,5 Jahre). Die Kaplan-Meyer-Analyse ergab ein Erstmanifestationsalter von 16,8 +/- 1,0 Jahre für DMD bzw. 30,4 +/- 3,4 Jahre für BMD (p < 0,05). <br>Im 24h-EKG zeigten 59% der DMD-Patienten eine pathologische Herzfrequenzvariabilität, 31% eine aufgehobene zirkadiane Rhythmik und 26% eine Sinustachykardie. <br>Deshalb empfehlen wir bei DMD- und BMD-Patienten ab einem Alter von 10 Jahren jährlich ein kardiale echokardiographische Untersuchung durchzuführen. Aufgrund des erheblichen Anteils autonomer Mitbeteiligung bei DMD-Patienten sollte bei der regelmässigen kardialen Untersuchung auch ein Langzeit-EKG durchgeführt. <br>Der Einfluss einer antikongestiven Kombinationstherapie mit ACE-Hemmern und Beta-Blockern auf die autonome kardiale Neuropathie, sowie auf die Langzeitprognose der Patienten, sollte noch weiter untersucht werden.","We assessed the cardiac findings in Duchenne muscular dystrophy (DMD) and Becker-Kiener muscular dystrophy (BMD) patients in the large outpatient group of our single center institution. The analysis included the revision of patient records (retrospectively), and current echocardiography, ECG, and Holter ECG data (prospectively). <br>Reduced left ventricular fraction shortening (FS) <25% was found in 24% of all patients (50 DMD, 12.1 +/- 4.7 years, and 20 BMD, 17.1 +/- 8.5 years). Median age for onset of FS <25% was 16.8 +/- 1.0 in DMD and 30.4 +/- 3.4 in BMD, p<0.05. Holter ECG in DMD demonstrated sinus tachycardia in 26%, deprivation of circadian rhythm in 31%, and reduced heart rate variability in 51%. <br>For these reasons we recommend carrying out echocardiography annually in DMD and BMD >10 years. As the rate of disturbances in the cardiac autonomic nervous system is high in DMD, we further recommend Holter ECG annually. Further investigation should be conducted to determine if treatment with ƒÒ-blockers and ACE-inhibitors in combination reduces cardiac autonomic nervous imbalance, thus improving patient outcome in DMD."]},{"key":"dc:format.medium","label":"Dc Format Medium","values":["application/pdf"]},{"key":"dc:title","label":"Title","values":["Klinische Bedeutung der Kardiomyopathie bei Muskeldystrophie Duchenne und Becker-Kiener","Clinical importance of cardiomyopathy in Duchenne and Becker-Kiener muscular dystrophies"]}]}],"canonical_facts":{"dc:contributor":["Dittrich, Sven"],"dc:creator":["Kirchmann, Carmen Isabell"],"dc:description.abstract":["Ziel dieser Studie war es die klinische Bedeutung der Kardiomyopathie bei der Muskeldystrophie Duchenne (DMD) und Becker-Kiener (BMD)zu untersuchen. 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