Enfermedad hepática asociada a Fontan: caracterización de casos en hospital de cuarto nivel en Bogotá, Colombia
Introducción: La hepatopatía asociada al síndrome de Fontan (FALD, por sus siglas en inglés) es una complicación frecuente en pacientes con cirugía de Fontan, y su detección temprana es crucial para un manejo adecuado. Se trata de una patología emergente que se ha asociado con un aumento en la mortalidad, especialmente si se asocia con hepatocarcinoma, lo que subraya la importancia de una detección temprana y un seguimiento adecuado. Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas e histopatológicas de pacientes con FALD en nuestra institución. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo tipo serie de casos de pacientes con antecedente de cirugía de Fontan y hallazgos sugestivos de FALD, evaluados entre 2022 y 2024 en LaCardio, una institución de cuarto nivel en Bogotá, Colombia. Se incluyó la revisión de historias clínicas, análisis de imágenes médicas (elastografía, resonancia magnética) y estudios histopatológicos disponibles. Se registraron los hallazgos disponibles clínicos, las características imagenológicas e histopatológicas. Resultados: En esta serie de casos, 12 pacientes con antecedente de cirugía de Fontan fueron evaluados. La edad de presentación fue menor a lo reportado previamente en la literatura. Los síntomas clínicos se presentaron principalmente como ascitis, y dos pacientes desarrollaron hepatocarcinoma. Se identificó variabilidad en los hallazgos paraclínicos y así como en los resultados de elastografía. Más del 60% de los pacientes mostraron várices esofágicas, en contraste con lo reportado en estudios previos. Todos los pacientes contaron con estudios imagenológicos que mostraron hallazgos relacionados a la entidad. Solo algunos contaban con estudios histopatológicos, además de documentación de disfunción del Fontan en la mitad de los casos. Conclusiones: La hepatopatía en pacientes con FALD se presenta frecuentemente de forma asintomática hasta alcanzar estadios avanzados. El diagnóstico temprano y el seguimiento continuo son fundamentales para mejorar el pronóstico de estos pacientes y prevenir complicaciones mayores como el hepatocarcinoma. La caracterización de aquellos con mayor riesgo y la implementación de métodos de vigilancia son esenciales para el manejo de esta población.
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