{"id":{"repo_id":"helsinki","oai_identifier":"oai:helda.helsinki.fi:10138/575888"},"canonical_url":"https://search.dev.ndltd.org/etd/helsinki/oai:helda.helsinki.fi:10138/575888","repository":{"repo_id":"helsinki","name":"University of Helsinki","base_url":"https://helda.helsinki.fi/server/oai/request"},"display":{"title":"Retrospective single-center study on PAH- and CTEPH-patients’ diagnosis and follow-up between years 2008-2022","abstract":"Keuhkoverenpainetaudissa lisääntynyt verenkierron vastus keuhkovaltimoissa nostaa keuhkoverenpainetta, joka kuormittaa sydämen oikeaa puolta. Tämä johtaa hoitamattomana oikean puolen vajaatoimintaan ja ennenaikaiseen kuolemaan. Keuhkoverenpainetaudin hoidon kehitys, erityisesti pulmonaaliarteriahypertensiossa (PAH) ja kroonisessa tromboembolisessa pulmonaalihypertensiossa (KTEPH), on ratkaisevasti parantanut potilaiden ennustetta. Tutkimustietoa suomalaisista keuhkoverenpainetautipotilaista on toistaiseksi vähän. Tutkimme vuosien 2008 - 2022 välillä diagnosoitujen suomalaisten keuhkoverenpainetautipotilaiden ominaisuuksia, hoitoa ja hoitotuloksia, hyödyntämällä HUSPAH rekisteriin kerättyä dataa. Arvioimme erilaisten hoitotoimenpiteiden vaikutusta kliinisiin ja hemodynaamisiin muuttujiin sekä vertasimme eri kohorttien ennusteita. Tunnistimme rekisteristä 186 tutkimukseen sopivaa potilasta (n=93 PAH ja n=93 KTEPH). PAH potilaiden keskimääräinen ikä oli 54 vuotta, 74% oli naisia ja 34%:lla oli idiopaattinen PAH. Korkea ikä (p<0.01), heikko rasituksen sieto (p<0.01), iskeeminen sydänsairaus (p<0.01) ja matala diffuusiokapasiteetti (p<0.01) ennustivat parhaiten huonoa hoitovastetta. Yhdistelmälääkehoitojen vallitsevuus oli vähäistä sekä diagnoosihetkellä että seurannan aikana. PAH kohortin 1-, 3-, ja 5-vuotis ennuste oli 97.8%, 84.3%, and 68.1%. CTEPH potilaiden keskimääräinen ikä oli 57 vuotta ja 52% olivat naisia. Korkea ikä, heikko rasituksen sieto ja pelkät distaaliset trombit keuhkovaltimoiden angiografiassa olivat keskeisimmät tekijät keuhkovaltimoiden endarterektomiaan (PEA) soveltuvuutta vastaan. Kirurgisesti hoidetut potilaat saavuttivat parempia hoitotuloksia, vaikka ero kuolleisuudessa verrattuna ei-PEA hoidettuihin potilaisiin ei ollut tilastollisesti merkittävä. CTEPH potilaiden 1-, 3- ja 5-vuotis ennuste oli 100.0%, 93.9%, and 87.4%. Suomalaisten keuhkoverenpainetautipotilaiden kliininen tila on muita eurooppalaisia potilaita parempi diagnoosihetkellä. Hoitotoimenpiteet ovat kansainvälisten käytäntöjen mukaiset, lukuun ottamatta yhdistelmälääkehoitojen vähäistä hyödyntämistä PAH-potilaiden hoidossa. Hoitotuloksemme vastaavat eurooppalaisten rekisteritutkimusten tuloksia, vaikka potilaidemme ennuste on parempi kuin muualla Euroopassa.","abstract_html":"Keuhkoverenpainetaudissa lisääntynyt verenkierron vastus keuhkovaltimoissa nostaa keuhkoverenpainetta, joka kuormittaa sydämen oikeaa puolta. Tämä johtaa hoitamattomana oikean puolen vajaatoimintaan ja ennenaikaiseen kuolemaan. Keuhkoverenpainetaudin hoidon kehitys, erityisesti pulmonaaliarteriahypertensiossa (PAH) ja kroonisessa tromboembolisessa pulmonaalihypertensiossa (KTEPH), on ratkaisevasti parantanut potilaiden ennustetta. Tutkimustietoa suomalaisista keuhkoverenpainetautipotilaista on toistaiseksi vähän. Tutkimme vuosien 2008 - 2022 välillä diagnosoitujen suomalaisten keuhkoverenpainetautipotilaiden ominaisuuksia, hoitoa ja hoitotuloksia, hyödyntämällä HUSPAH rekisteriin kerättyä dataa. Arvioimme erilaisten hoitotoimenpiteiden vaikutusta kliinisiin ja hemodynaamisiin muuttujiin sekä vertasimme eri kohorttien ennusteita. Tunnistimme rekisteristä 186 tutkimukseen sopivaa potilasta (n=93 PAH ja n=93 KTEPH). PAH potilaiden keskimääräinen ikä oli 54 vuotta, 74% oli naisia ja 34%:lla oli idiopaattinen PAH. Korkea ikä (p&lt;0.01), heikko rasituksen sieto (p&lt;0.01), iskeeminen sydänsairaus (p&lt;0.01) ja matala diffuusiokapasiteetti (p&lt;0.01) ennustivat parhaiten huonoa hoitovastetta. Yhdistelmälääkehoitojen vallitsevuus oli vähäistä sekä diagnoosihetkellä että seurannan aikana. PAH kohortin 1-, 3-, ja 5-vuotis ennuste oli 97.8%, 84.3%, and 68.1%. CTEPH potilaiden keskimääräinen ikä oli 57 vuotta ja 52% olivat naisia. Korkea ikä, heikko rasituksen sieto ja pelkät distaaliset trombit keuhkovaltimoiden angiografiassa olivat keskeisimmät tekijät keuhkovaltimoiden endarterektomiaan (PEA) soveltuvuutta vastaan. Kirurgisesti hoidetut potilaat saavuttivat parempia hoitotuloksia, vaikka ero kuolleisuudessa verrattuna ei-PEA hoidettuihin potilaisiin ei ollut tilastollisesti merkittävä. CTEPH potilaiden 1-, 3- ja 5-vuotis ennuste oli 100.0%, 93.9%, and 87.4%. Suomalaisten keuhkoverenpainetautipotilaiden kliininen tila on muita eurooppalaisia potilaita parempi diagnoosihetkellä. Hoitotoimenpiteet ovat kansainvälisten käytäntöjen mukaiset, lukuun ottamatta yhdistelmälääkehoitojen vähäistä hyödyntämistä PAH-potilaiden hoidossa. Hoitotuloksemme vastaavat eurooppalaisten rekisteritutkimusten tuloksia, vaikka potilaidemme ennuste on parempi kuin muualla Euroopassa.","abstract_has_math":false,"creators":["Messo, Aino"],"institution":"Helsingin yliopisto","degree_name":null,"degree_level":null,"degree_discipline":null,"degree_department":null,"school":null,"contributors":["Helsingin yliopisto, Lääketieteellinen tiedekunta","University of Helsinki, Faculty of Medicine","Helsingfors universitet, Medicinska fakulteten"],"advisors":[],"committee_chairs":[],"committee_members":[],"year":2024,"date_issued":"2024","date_published":"2024","updated_at":"2026-07-27T19:56:11Z","subjects":["PAH; KTEPH; rekisteritutkimus; riskiluokittelu; PEA; BPA; ennuste"],"languages":["eng"],"rights":[],"rights_urls":[],"identifier_entries":[{"key":"dc:identifier.uri","label":"Identifier URI","values":["URN:NBN:fi:hulib-202405232186"],"render_values":[{"text":"URN:NBN:fi:hulib-202405232186","href":null,"code":true}]}]},"links":{"outbound_url":"http://hdl.handle.net/10138/575888","outbound_label":"Handle","outbound_source":"dc:identifier.uri"},"metadata_groups":[{"id":"people","label":"People","entries":[{"key":"dc:contributor","label":"Contributor","values":["Helsingin yliopisto, Lääketieteellinen tiedekunta","University of Helsinki, Faculty of Medicine","Helsingfors universitet, Medicinska fakulteten"]},{"key":"dc:creator","label":"Author","values":["Messo, Aino"]}]},{"id":"academic_context","label":"Academic Context","entries":[{"key":"dc:date.issued","label":"Date","values":["2024"]},{"key":"dc:publisher","label":"Institution","values":["Helsingin yliopisto","University of Helsinki","Helsingfors universitet"]}]},{"id":"subjects_keywords","label":"Subjects and Keywords","entries":[{"key":"dc:subject","label":"Dc Subject","values":["PAH; KTEPH; rekisteritutkimus; riskiluokittelu; PEA; BPA; ennuste"]}]},{"id":"language_rights","label":"Language and Rights","entries":[{"key":"dc:language.iso","label":"Language (ISO)","values":["eng"]}]},{"id":"identifiers","label":"Identifiers","entries":[{"key":"dc:identifier.uri","label":"Identifier URI","values":["URN:NBN:fi:hulib-202405232186","http://hdl.handle.net/10138/575888"]}]},{"id":"additional","label":"Additional Metadata","entries":[{"key":"dc:description.abstract","label":"Abstract","values":["Keuhkoverenpainetaudissa lisääntynyt verenkierron vastus keuhkovaltimoissa nostaa keuhkoverenpainetta, joka kuormittaa sydämen oikeaa puolta. Tämä johtaa hoitamattomana oikean puolen vajaatoimintaan ja ennenaikaiseen kuolemaan. Keuhkoverenpainetaudin hoidon kehitys, erityisesti pulmonaaliarteriahypertensiossa (PAH) ja kroonisessa tromboembolisessa pulmonaalihypertensiossa (KTEPH), on ratkaisevasti parantanut potilaiden ennustetta. Tutkimustietoa suomalaisista keuhkoverenpainetautipotilaista on toistaiseksi vähän. Tutkimme vuosien 2008 - 2022 välillä diagnosoitujen suomalaisten keuhkoverenpainetautipotilaiden ominaisuuksia, hoitoa ja hoitotuloksia, hyödyntämällä HUSPAH rekisteriin kerättyä dataa. Arvioimme erilaisten hoitotoimenpiteiden vaikutusta kliinisiin ja hemodynaamisiin muuttujiin sekä vertasimme eri kohorttien ennusteita. Tunnistimme rekisteristä 186 tutkimukseen sopivaa potilasta (n=93 PAH ja n=93 KTEPH). PAH potilaiden keskimääräinen ikä oli 54 vuotta, 74% oli naisia ja 34%:lla oli idiopaattinen PAH. Korkea ikä (p<0.01), heikko rasituksen sieto (p<0.01), iskeeminen sydänsairaus (p<0.01) ja matala diffuusiokapasiteetti (p<0.01) ennustivat parhaiten huonoa hoitovastetta. Yhdistelmälääkehoitojen vallitsevuus oli vähäistä sekä diagnoosihetkellä että seurannan aikana. PAH kohortin 1-, 3-, ja 5-vuotis ennuste oli 97.8%, 84.3%, and 68.1%. CTEPH potilaiden keskimääräinen ikä oli 57 vuotta ja 52% olivat naisia. Korkea ikä, heikko rasituksen sieto ja pelkät distaaliset trombit keuhkovaltimoiden angiografiassa olivat keskeisimmät tekijät keuhkovaltimoiden endarterektomiaan (PEA) soveltuvuutta vastaan. Kirurgisesti hoidetut potilaat saavuttivat parempia hoitotuloksia, vaikka ero kuolleisuudessa verrattuna ei-PEA hoidettuihin potilaisiin ei ollut tilastollisesti merkittävä. CTEPH potilaiden 1-, 3- ja 5-vuotis ennuste oli 100.0%, 93.9%, and 87.4%. Suomalaisten keuhkoverenpainetautipotilaiden kliininen tila on muita eurooppalaisia potilaita parempi diagnoosihetkellä. Hoitotoimenpiteet ovat kansainvälisten käytäntöjen mukaiset, lukuun ottamatta yhdistelmälääkehoitojen vähäistä hyödyntämistä PAH-potilaiden hoidossa. Hoitotuloksemme vastaavat eurooppalaisten rekisteritutkimusten tuloksia, vaikka potilaidemme ennuste on parempi kuin muualla Euroopassa.","Pulmonary hypertension is characterized by an increase in pulmonary vascular resistance, mean pulmonary arterial pressure, and the subsequent progressive right ventricular afterload, leading to right heart failure and premature death. Recent advancements in the management of pulmonary hypertension, particularly in pulmonary arterial hypertension (PAH), and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), have substantially improved patient prognoses. Presently, there is little research done on the Finnish PH population. Data extracted from the HUSPAH registry was analyzed to assess the characteristics, treatment, and outcomes of Finnish patients newly diagnosed with PAH or CTEPH between 2008 and 2022. The treatment effect of different interventions was evaluated, and the survival of different subgroups was studied. A total of 186 patients were included in this study (93 PAH, and 93 CTEPH). The mean age of PAH patients was 54 years, 74% were female, and 34% had idiopathic PAH. Advanced age (p<0.01), poor exercise capacity (p<0.01), ischemic heart disease (p<0.01), and poor diffusion capacity (p<0.01) predicted poor treatment response. The prevalence of combination therapies was low at baseline and in follow-up. The 1-, 3-, and 5-year survival of our PAH cohort was 97.8%, 84.3%, and 68.1%, respectively. The mean age of CTEPH patients was 57 and 52% were female. Advanced age (p<0.01), poor exercise capacity (p<0.01), and exclusively distal lesions in pulmonary vasculature (p=0.02) were the main determinants against operability with PEA. Operated patients achieved superior clinical and hemodynamic results, although survival between operated and nonoperated patients wasn’t statistically significant. The 1-, 3-, and 5-year survival of our CTEPH cohort was 100.0%, 93.9%, and 87.4%, respectively. The clinical state of pulmonary hypertension among Finnish patients is superior to European patients. Treatment strategies follow international trends, albeit combination therapies among PAH patients are underutilized. Our patients reach similar treatment outcomes, and superior survival compared to other European registries."]},{"key":"dc:title","label":"Title","values":["Retrospective single-center study on PAH- and CTEPH-patients’ diagnosis and follow-up between years 2008-2022"]}]}],"canonical_facts":{"dc:contributor":["Helsingin yliopisto, Lääketieteellinen tiedekunta","University of Helsinki, Faculty of Medicine","Helsingfors universitet, Medicinska fakulteten"],"dc:creator":["Messo, Aino"],"dc:date.issued":["2024"],"dc:description.abstract":["Keuhkoverenpainetaudissa lisääntynyt verenkierron vastus keuhkovaltimoissa nostaa keuhkoverenpainetta, joka kuormittaa sydämen oikeaa puolta. Tämä johtaa hoitamattomana oikean puolen vajaatoimintaan ja ennenaikaiseen kuolemaan. Keuhkoverenpainetaudin hoidon kehitys, erityisesti pulmonaaliarteriahypertensiossa (PAH) ja kroonisessa tromboembolisessa pulmonaalihypertensiossa (KTEPH), on ratkaisevasti parantanut potilaiden ennustetta. Tutkimustietoa suomalaisista keuhkoverenpainetautipotilaista on toistaiseksi vähän. Tutkimme vuosien 2008 - 2022 välillä diagnosoitujen suomalaisten keuhkoverenpainetautipotilaiden ominaisuuksia, hoitoa ja hoitotuloksia, hyödyntämällä HUSPAH rekisteriin kerättyä dataa. Arvioimme erilaisten hoitotoimenpiteiden vaikutusta kliinisiin ja hemodynaamisiin muuttujiin sekä vertasimme eri kohorttien ennusteita. Tunnistimme rekisteristä 186 tutkimukseen sopivaa potilasta (n=93 PAH ja n=93 KTEPH). PAH potilaiden keskimääräinen ikä oli 54 vuotta, 74% oli naisia ja 34%:lla oli idiopaattinen PAH. Korkea ikä (p<0.01), heikko rasituksen sieto (p<0.01), iskeeminen sydänsairaus (p<0.01) ja matala diffuusiokapasiteetti (p<0.01) ennustivat parhaiten huonoa hoitovastetta. Yhdistelmälääkehoitojen vallitsevuus oli vähäistä sekä diagnoosihetkellä että seurannan aikana. PAH kohortin 1-, 3-, ja 5-vuotis ennuste oli 97.8%, 84.3%, and 68.1%. CTEPH potilaiden keskimääräinen ikä oli 57 vuotta ja 52% olivat naisia. Korkea ikä, heikko rasituksen sieto ja pelkät distaaliset trombit keuhkovaltimoiden angiografiassa olivat keskeisimmät tekijät keuhkovaltimoiden endarterektomiaan (PEA) soveltuvuutta vastaan. Kirurgisesti hoidetut potilaat saavuttivat parempia hoitotuloksia, vaikka ero kuolleisuudessa verrattuna ei-PEA hoidettuihin potilaisiin ei ollut tilastollisesti merkittävä. CTEPH potilaiden 1-, 3- ja 5-vuotis ennuste oli 100.0%, 93.9%, and 87.4%. Suomalaisten keuhkoverenpainetautipotilaiden kliininen tila on muita eurooppalaisia potilaita parempi diagnoosihetkellä. Hoitotoimenpiteet ovat kansainvälisten käytäntöjen mukaiset, lukuun ottamatta yhdistelmälääkehoitojen vähäistä hyödyntämistä PAH-potilaiden hoidossa. Hoitotuloksemme vastaavat eurooppalaisten rekisteritutkimusten tuloksia, vaikka potilaidemme ennuste on parempi kuin muualla Euroopassa.","Pulmonary hypertension is characterized by an increase in pulmonary vascular resistance, mean pulmonary arterial pressure, and the subsequent progressive right ventricular afterload, leading to right heart failure and premature death. Recent advancements in the management of pulmonary hypertension, particularly in pulmonary arterial hypertension (PAH), and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), have substantially improved patient prognoses. Presently, there is little research done on the Finnish PH population. Data extracted from the HUSPAH registry was analyzed to assess the characteristics, treatment, and outcomes of Finnish patients newly diagnosed with PAH or CTEPH between 2008 and 2022. The treatment effect of different interventions was evaluated, and the survival of different subgroups was studied. A total of 186 patients were included in this study (93 PAH, and 93 CTEPH). The mean age of PAH patients was 54 years, 74% were female, and 34% had idiopathic PAH. Advanced age (p<0.01), poor exercise capacity (p<0.01), ischemic heart disease (p<0.01), and poor diffusion capacity (p<0.01) predicted poor treatment response. The prevalence of combination therapies was low at baseline and in follow-up. The 1-, 3-, and 5-year survival of our PAH cohort was 97.8%, 84.3%, and 68.1%, respectively. The mean age of CTEPH patients was 57 and 52% were female. Advanced age (p<0.01), poor exercise capacity (p<0.01), and exclusively distal lesions in pulmonary vasculature (p=0.02) were the main determinants against operability with PEA. Operated patients achieved superior clinical and hemodynamic results, although survival between operated and nonoperated patients wasn’t statistically significant. The 1-, 3-, and 5-year survival of our CTEPH cohort was 100.0%, 93.9%, and 87.4%, respectively. The clinical state of pulmonary hypertension among Finnish patients is superior to European patients. Treatment strategies follow international trends, albeit combination therapies among PAH patients are underutilized. Our patients reach similar treatment outcomes, and superior survival compared to other European registries."],"dc:identifier.uri":["URN:NBN:fi:hulib-202405232186","http://hdl.handle.net/10138/575888"],"dc:language.iso":["eng"],"dc:publisher":["Helsingin yliopisto","University of Helsinki","Helsingfors universitet"],"dc:subject":["PAH; KTEPH; rekisteritutkimus; riskiluokittelu; PEA; BPA; ennuste"],"dc:title":["Retrospective single-center study on PAH- and CTEPH-patients’ diagnosis and follow-up between years 2008-2022"]},"updated_at":"2026-07-27T19:56:11Z"}