Mammary analog secretory carsinoma of salivary glands

Sylkirauhasmuutoksista 80% on hyvänlaatuisia ja 20% pahanlaatuisia. Suomessa diagnosoidaan vuodessa noin 55 malignia sylkirauhastuumoria. Eroa esiintyvyydessä sukupuolten välillä ei ole ja keskimääräinen sairastumisikä on 60-vuotta. Vaikka itse sylkirauhasen syöpä on verrattaen harvinainen sairaus, on se pään- ja kaulan maligniteetista kuudenneksi yleisin. Muutokset voivat esiintyä missä vain suuontelon ja kaulan alueella (pienissä ja suurissa sylkirauhasissa) mutta suhteessa malignit löydökset ovat yleisempiä verrattuna hyvänlaatuisiin muutoksiin pienissä sylkirauhasissa ja harvinaisimpia korvanalusrauhasessa. Artikkelissa esitämme Suomen ensimmäisen Mammary analog secretory karsinooma-tapauksen (MASC) esiintymisen pienissä sylkirauhasissa. Kyseinen sylkirauhasentiteetti kuvattiin ensimmäisen kerran 2010 Skalovan tutkimusryhmän toimesta. Uuden entiteetin morfologiassa havaittiin useita yhteneväisyyksiä rinnan sekretorinen karsinooman (SC) kanssa, mikä on nuorten naisten yleisin rintasyöpä. Käyttäytymiseltään ja esiintymiseltään MASC ja SC poikkeavat toisistaan kuitenkin merkittävästi. SC on useimmiten nuorten naisten sairaus ja erittäin hyväennusteinen, vaikkakin imusolmuke metastasointia tavataan jo pienissä tuumoreissa <2cm. MASC:a tavataan puolestaan kaikissa ikäryhmissä ja se on yleisempi miehillä kuin naisilla. Histologia ja immunohistokemia Sylkirauhastuumoreiden histologia on vaihtelevaa ja kasvaintyyppejä on useita kymmeniä. Yleisimmät sylkirauhasten malignit kasvaimet Suomessa ovat adekystinen karsinooma ja mukoepidermoidikarsinooma. Näiden jälkeen eniten esiintyy tarkemmin luokittelemattomia karsinoomia, adenokarsinoomia ja lymfoomia. Myös kasvojen alueen ihosyöpien metastaasit korvanalusrauhasessa ovat mahdollisia, joskin harvinaisia. Histologisesti MASC on yhdistelmä monomorfisia kuutionmallisia soluja, joissa on vesikkeleitä sisältävä tuma ja haalean eosinofiilinen solulima. Erotusdiagnostiikan osalta keskeisimpänä on osoitettu spesifinen translokaatio t(12;15)(p13;q25), aiheutuen ETV6–NTRK3 fuusion tuotteesta. Tämän translokaation osoittamisen ohella MASC diagnostiikassa oleellisia ovat immunohistokemialliset (S-100, mammaglobin ja vimentin) värjäykset sekä spesifiset histomorfologiset löydökset. Keskeisimmät MASC:n differentiaalidiagnoosit maligneista sylkirauhastuumoreista ovat asinussolu karsiooma (AciCC), adenokystinen karsinooma (ADCC), kribriforminen kysta-adenokarsinooma (CCC) ja polymorfinen matala asteinen adenokarsinooma (PLGA). Uudessa WHO:n suosituksessa MASC:n nimi tulee muuttumaan sekretoriseksi karsinoomaksi (secretory carcinoma). Oma osuuteni artikkelissa: Diagnoosin tekovaiheessa toimin HUS suu- ja leukasairauksien klinikassa leukakirurgian erikoistuvana hammaslääkärinä ja osallistuin potilasta hoitaneeseen hoitotiimiin. Kyseessä oli Suomen ensimmäinen MASC-tapaus ja paikkana kova suulaki oli niin harvinainen, että päätimme julkaista ko. tuumorin tapausselostuksena. Kävin artikkelia varten läpi kaikki potilasasiakirjat, patologin lausunnot sekä kuvantamislöydökset. Seurasin potilasta klinikassa useamman vuoden ajan. Rewiev-osuuteen keräsin Pubmed tietokannasta kaikki MASC:sta siihen mennessä tehdyt julkaisut ja kokosin yhteenvedon histologisista ja morfologisista piirteistä, esiintyvyydestä, ennusteesta ja keskeisimmistä differentiaalidiagnostisista vaihtoehdoista. Toimin pääkirjoittajana ja osallistuin prosessin jokaiseen vaiheeseen lukuun ottamatta immunohistokemiallisiavärjäyksiä ja mikroskopointia.

Grantor dc:publisher

Helsingfors universitet

Year dc:date.issued

2015

Author dc:creator

• Sandelin (os. Helkamaa), Tessa

Contributors dc:contributor

• Helsingin yliopisto, Lääketieteellinen tiedekunta
• University of Helsinki, Faculty of Medicine
• Helsingfors universitet, Medicinska fakulteten

• MASC
• sylkirauhaskarsinooma

Language dc:language.iso

eng

Identifier URI

URN:NBN:fi:hulib-201703151503

OAI identifier oai:identifier

oai:helda.helsinki.fi:10138/178514