Profiling the inherent vulnerability of motor neuron subtypes
type: CreativeWork
description: Motorneuronkrankheiten sind eine heterogene Gruppe von Störungen die in einer selektiven Degeneration der oberen und unteren Motorneurone (MN) resultieren. Die genauen Ursachen für Motorneuronkrankheiten sind kaum verstanden und Behandlungen der Krankheiten begrenzen sich zurzeit auf eine Milderung der Symptome und intensive Pflege. Bemerkenswerter Weise zeigen bestimmte MN-Subtypen dramatische Unterschiede bezüglich ihrer Anfälligkeit für Degeneration in Motorneuronkrankheiten. Die mechanistische Basis dieser angeborenen Unterschiede von MN-Subtypen bleibt unbekannt. Um zu verstehen, was die verschiedenen MN-Subtypen anfällig oder resistent macht, zielt diese Arbeit zuerst darauf ab Unterschiede in genetischen Faktoren dieser Subtypen zu identifizieren. Um dies zu erreichen, wurde eine Transkriptomanalyse von anfälligen versus resistenten MN-Subtypen durchgeführt. Zunächst umfasste dies die Identifizierung des Transkiptoms jener MN, welche den M. Rectus femoris (RF) innervieren, ein überwiegend schneller Muskel, innerviert von schnellen MN und sehr anfällig für Motorneuronkrankheiten. Nachfolgend wurde das Transkriptom des RF´s mit dem jener MN verglichen, welche den M. Soleus (S) innervieren. Der Soleus ist ein langsamer Muskel, welcher hauptsächlich von langsamen MN innerviert wird, welche wiederum relativ resistent in Motorneuronkrankheiten erscheinen. Letztlich wurden die Transkriptome von RF und S MN mit dem jener MN verglichen, welche den M. Bulbocavernosus (BCV) innervieren. Die Ergebnisse zeigten deutliche Unterschiede in den Expressionsprofilen von resistenten BCV und S MN auf der einen Seite und anfälligen RF MN auf der anderen. Vielversprechende Kandidaten wurden durch "in silico" Datenanalyse definiert und via qPCR und "in situ" Hybridisierung verifiziert. Die identifizierten Gene Cartpt und Uts2/Uts2d zum Beispiel, stellen die ersten bestätigten molekularen Marker für resistente und relativ resistente MN dar. Des Weiteren wurden die Gene Cart, Lxn, Lif…
abstract: Motorneuronkrankheiten sind eine heterogene Gruppe von Störungen die in einer selektiven Degeneration der oberen und unteren Motorneurone (MN) resultieren. Die genauen Ursachen für Motorneuronkrankheiten sind kaum verstanden und Behandlungen der Krankheiten begrenzen sich zurzeit auf eine Milderung der Symptome und intensive Pflege. Bemerkenswerter Weise zeigen bestimmte MN-Subtypen dramatische Unterschiede bezüglich ihrer Anfälligkeit für Degeneration in Motorneuronkrankheiten. Die mechanistische Basis dieser angeborenen Unterschiede von MN-Subtypen bleibt unbekannt. Um zu verstehen, was die verschiedenen MN-Subtypen anfällig oder resistent macht, zielt diese Arbeit zuerst darauf ab Unterschiede in genetischen Faktoren dieser Subtypen zu identifizieren. Um dies zu erreichen, wurde eine Transkriptomanalyse von anfälligen versus resistenten MN-Subtypen durchgeführt. Zunächst umfasste dies die Identifizierung des Transkiptoms jener MN, welche den M. Rectus femoris (RF) innervieren, ein überwiegend schneller Muskel, innerviert von schnellen MN und sehr anfällig für Motorneuronkrankheiten. Nachfolgend wurde das Transkriptom des RF´s mit dem jener MN verglichen, welche den M. Soleus (S) innervieren. Der Soleus ist ein langsamer Muskel, welcher hauptsächlich von langsamen MN innerviert wird, welche wiederum relativ resistent in Motorneuronkrankheiten erscheinen. Letztlich wurden die Transkriptome von RF und S MN mit dem jener MN verglichen, welche den M. Bulbocavernosus (BCV) innervieren. Die Ergebnisse zeigten deutliche Unterschiede in den Expressionsprofilen von resistenten BCV und S MN auf der einen Seite und anfälligen RF MN auf der anderen. Vielversprechende Kandidaten wurden durch "in silico" Datenanalyse definiert und via qPCR und "in situ" Hybridisierung verifiziert. Die identifizierten Gene Cartpt und Uts2/Uts2d zum Beispiel, stellen die ersten bestätigten molekularen Marker für resistente und relativ resistente MN dar. Des Weiteren wurden die Gene Cart, Lxn, Lif…
author: Herholz, David
language: eng
keywords: 570 Biowissenschaften, Biologie, Biologie, Amyotrophe Laterale Sklerose;ALS, Motorneuron, Motorneuronsubtypen, neurodegenerativ, Motorneuronkrankheit, TDP-43, Motorneuronmarker, Amyotrophic lateral sclerosis;ALS;Motorneuron, Motorneuron subtype, neurodegenerative;Motorneuron disease, Motorneuron marker, 42.13 Molekularbiologie, WF 200: Molekularbiologie
license: https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/
date published: 2012-04-16T14:55:23Z
date modified: 2026-07-24T02:24:11Z
provider: Georg-August-Universität Göttingen
publisher: Networked Digital Library of Theses and Dissertations
type: WebPage
source organization: Georg-August-Universität Göttingen

PropertyValue
property ID: Handle
value: https://hdl.handle.net/11858/00-1735-0000-0006-AE3F-7

PropertyValue
property ID: DOI
value: 10.53846/goediss-521