Kurz- und langfristiger Verlauf des Hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) im Kindesalter

Das Hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist die häufigste Ursache für ein akutes Nierenversagen im Kindesalter. Etwa 90 % der Erkrankungen bei Kindern sind auf Infektionen mit Shigatoxin-produzierenden E. coli (STEC) zurückzuführen. Nierenfunktionseinschränkungen können bei HUS-Patienten persistieren. Die vorliegende Single-Center-Studie präsentiert Daten aus 4 Dekaden zum besseren Verständnis des kurz- und lang-fristigen HUS-Verlaufs im Kindesalter. Ausgewertet wurden retrospektiv klinische und laborchemische Parameter aus der Akutphase und den 1- bis 10-Jahres-Nachuntersuchungen von an einem HUS erkrankten Kindern. Die Einteilung der HUS-Formen erfolgte in STEC- HUS (Nachweis von EHEC/ STEC oder Shigatoxin, (blutige) Diarrhö in der Prodromalphase, Erkrankungsalter 2–5 Jahre, weder Rezidive, noch Familiarität) und atypisches HUS (aHUS; alle anderen Fälle). Die Patienten wurden in 4 Gruppen eingeteilt (Gr. 1: STEC-HUS, 1976–1995, Gr. 2: STEC-HUS, 1996–2014, Gr. 3: aHUS, 1976–1995, Gr. 4: aHUS, 1996–2014). Als renaler Residualschaden wurde das Vorliegen mindestens eines der folgenden Parameter gewertet: Proteinurie ≥ 300 mg/l bzw. ≥ 1+ im Teststreifen, geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) < 90 ml/min/1,73m², mittlerer arterieller Blutdruck (MAD) > 90. Perzentile (alters-/geschlechtsadaptiert), Bedarf an antihypertensiver Therapie. Für 312 von 326 HUS-Patienten lagen ausreichende Daten zur Auswertung vor. 262 Kin-der (84,0 %) erkrankten an einem STEC-HUS und 50 Kinder (16,0 %) an einem aHUS. 289 der Patienten (92,6 %) überlebten die Akutphase der Erkrankung (STEC-HUS: 245 (93,5 %), aHUS: 44 (88,0 %)). Im STEC-HUS-Kollektiv wurden im Verlauf zunehmend andere Erreger als EHEC O157 nachgewiesen. Das Ursachenspektrum des aHUS ge-staltete sich heterogen. Im Langzeitverlauf hatten mehr als 40 % der nachbetreuten STEC-HUS-Patienten renale Residuen, im aHUS-Kollektiv lag die Rate noch höher. In der 1-Jahres- Nachuntersuchung zeigten sich bei den STEC-HUS Patienten signifikante Korrelationen zwischen einer antihypertensiven Medikation in der Akutphase und persistierenden Nierenfunktionseinschränkungen (Gr. 1: p = 0,024, Gr. 2: p = 0,003). Gleiches konnte für eine Anurie > 7 Tage nachgewiesen werden (Gr. 1: p < 0,0001, Gr. 2: p < 0,05). Signifikante Korrelationen zum Erkrankungsalter, Geschlecht oder einer Thrombozytopenie (< 50/nl, weder bei stationärer Aufnahme noch als minimaler Wert) und renalen Residuen fanden sich nicht. Obwohl ein erheblicher Anteil der HUS-Patienten im Langzeitverlauf renale Funktionseinschränkungen aufwies, fehlten bei mehr als der Hälfte aller Patienten diesbezügliche Daten, was die Wichtigkeit einer kontinuierlichen Nachbetreuung aufzeigt. Bei den STEC-HUS-Patienten zeigten sich die stärksten Korrelationen zwischen dem Bedarf einer antihypertensiver Therapie im Verlauf der Akutphase, sowie einer Anuriedauer > 7 Tagen und persistierenden Nierenfunktionseinschränkungen.

Author dc:creator

• Vaterodt, Laura

• hemolytic-uremic syndrome
• hus
• children
• stec
• etiology

Licence dc:rights.uri

• http://www.fu-berlin.de/sites/refubium/rechtliches/Nutzungsbedingungen

Language dc:language

ger

Identifier URI

http://dx.doi.org/10.17169/refubium-11805

OAI record oai:identifier

https://refubium.fu-berlin.de/oai/request?verb=GetRecord&metadataPrefix=dim&identifier=oai%3Arefubium.fu-berlin.de%3Afub188%2F7606