Therapeutische Optionen bei der Muskeldystrophie vom Typ Duchenne unter besonderer Berücksichtigung der Corticoidtherapie

In dieser Studie wurden die derzeit praktizierten medikamentösen und operativen Behandlungsstrategien bei der Duchenne-Muskeldystrophie untersucht, hierbei vor allem die Therapie mit Corticosteroiden. Es konnte gezeigt werden, dass die Therapie mit Corticosteroiden die Muskelkraft und motorische Funktionen verbessert: 18 Patienten wurden im Mittel 43 Monate (10 bis 85 Monate) mit Prednison bzw. Deflazakort behandelt, nach einem prospektiven Verlaufsprotokoll untersucht und mit 21 nicht mit Corticoiden behandelten Patienten verglichen. Die durchschnittliche monatliche Kraftabnahme unter Corticoidtherapie war sowohl im Vergleich mit den nicht behandelten Patienten als auch im Vergleich mit der Zeit nach Therapieende signifikant geringer. Weiterhin konnte eine um im Mittel 1,5 Jahre verlängerte Gehfähigkeit für die Corticoidgruppe nachgewiesen werden. <br>Als Haupt-Nebenwirkungen traten gravierende Wachstumsverzögerungen, überdurchschnittliche Gewichtszunahme, Katarakt (4/18) und pathologische Frakturen bei corticoidinduzierter Osteoporose (3/18) auf. <br>Für die anderen untersuchten medikamentösen Therapieschemata mit Kreatin und Methotrexat konnte kein signifikanter Effekt nachgewiesen werden. <br>Im Bereich der operativen Behandlung von Gelenkkontrakturen zeigten sich Tendenzen zu geringeren Kontrakturen bei den operierten Patienten, jedoch ohne statistische Signifikanz. Die Spitzfußfehlstellung war bei den operierten Patienten weniger ausgeprägt als bei den nicht operierten. Die Jungen, die früh nach Rideau operiert wurden, schnitten bei der Beweglichkeit des Hüftgelenks etwas besser ab. <br>Eine Verlängerung der Gehfähigkeit aufgrund einer kontrakturlösenden Operation konnte nicht nachgewiesen werden.

Author dc:creator

• Bruder, Karin

Contributors dc:contributor

• Korinthenberg, Rudolf

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