ZNS-Störungen bei Myotoner Dystrophie

Patienten mit Myotoner Dystrophie (MD) weisen Blickfolgestörungen auf. Da dieses auch für die Suppression des Vestibulo-okulären Reflexes VOR-S) gilt, schloss man, dass eine zentrale Ursache zugrunde liegt. Ein häufiger Befund in kraniellen Magnetresonanztomographien (MRT) bei der MD sind periventrikuläre Marklager-hyperintensitäten (MLH), deren morphologisches Substrat weitgehend unbekannt ist. Am Beispiel des Blickfolgedefizits wurde untersucht, in wie weit funktionelle Störungen morphologische Veränderungen in Form der MLH zugeordnet werden können. 17 Patienten wurden prospektiv klinisch, genetisch, elektronystagmographisch (Blickfolge, VOR, VOR-S mit Sinusreizen) untersucht, ferner 12 dieser Patienten zusätzlich mit kranieller MRT. Für die Auswertung der MRT wurde eine Methode entwickelt, die sowohl eine Bestimmung der Häufigkeit der MLH in den verschiedenen Hirnarealen, als auch eine Verknüpfung mit den Blickfolgedaten erlaubte. Dies ermöglichte eine 'funktionelle Topographie des Blickfolgesystems'. Schließlich wurde das Gehirn eines MD-Patienten neuropathologisch untersucht mit seinen MRT verglichen. Die Patienten zeigten eine statistisch signifikant subnormale Blickfolgeleistung und eine eingeschränkte Fähigkeit den VOR durch Fixation zu unterdrücken. In der MRT zeigten alle untersuchten Patienten MLH. insbesondere im posterioren und anterioren periventrikulären Marklager. Stark reduzierte Blickfolgeleistungen korrelierten vor allem mit Läsionen im anterioren Marklager. Dies wird damit erklärt, dass Sinusreize bevorzugt die prädiktive Blickfolge testen, für die insbesondere frontale Hirnregionen wichtig sind. Den MLH entsprachen neuropathologisch ausgedehnte Myelinschäden nicht entzündlichen und ischämischen Ursprungs ungeklärter Ätiologie. Den okulomorischen Defiziten bei der MD liegt eine spezifische Störung der visuo-motorischen Bahnen zugrunde, bedingt durch Myelinschäden und Beeinträchtigungen der Informationsübertragung in frontalen Leitungsbahnen.

Author dc:creator

• Petrick, Manfred

Contributors dc:contributor

• Mergner, Thomas

• Blickfolge
• Fixationssuppression
• prädiktive Blickfolge
• Marklagerläsion
• myotonic dystrophy
• eye movements
• MRI
• myelin loss

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