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El diagnóstico definitivo es histopatológico en pacientes con clínica y exámenes complementarios compatibles. Objetivos: Realizar una evaluación semicuantitativa del daño histológico, de 40 pacientes con ECJ definitiva. Describir el cuadro clínico, para finalmente correlacionar ambas variables y definir las formas clínicas de la enfermedad. Material y Método: Se evaluaron 40 casos con estudio clínico y neuropatológico completo. Se definieron 13 áreas del SNC para el análisis histológico, donde se medió espongiosis, pérdida neuronal y gliosis, para obtener un “índice de daño”. El análisis clínico se basó en cinco en la evolución de los cambios conductuales y cognitivos, estado de vigilancia y sueño, compromiso visual, alteraciones motoras y fenómenos epilépticos. Finalmente la intensidad del daño se correlacionó con las características del cuadro clínico predominante. Resultados: De la serie de 40 casos estudiados clínica y anatomopatológicamente se logró identificar 5 formas de la enfermedad 70% correspondieron a la forma Clásica, 12,5% Forma de Heidenhain, 10% la forma Atáxica, 5% forma con Placas de Kuru y 2,5% forma FrontoTemporal. Conclusión: Encontramos una consistente convergencia entre los hallazgos histopatológicos, refiriéndonos a las áreas y la intensidad de las lesiones, y la expresión de su cuadro clínico.","abstract_html":"Introducción: La encefalopatía espongiforme subaguda fue identificada clínica e histopatológicamente por Creutzfeldt en 1920 y Jakob en 1923. En 1966 Gajdusek y luego Gibbs en 1968 demostraron la transmisión experimental. Prusiner en 1982 identificó como agente patogénico una proteína infectante (prión). La incidencia mundial de la enfermedad es de un caso por millón de habitantes por año. En Chile de acuerdo al Ministerio de Salud sería de 3casos por millón, por año. El diagnóstico definitivo es histopatológico en pacientes con clínica y exámenes complementarios compatibles. Objetivos: Realizar una evaluación semicuantitativa del daño histológico, de 40 pacientes con ECJ definitiva. Describir el cuadro clínico, para finalmente correlacionar ambas variables y definir las formas clínicas de la enfermedad. Material y Método: Se evaluaron 40 casos con estudio clínico y neuropatológico completo. Se definieron 13 áreas del SNC para el análisis histológico, donde se medió espongiosis, pérdida neuronal y gliosis, para obtener un “índice de daño”. El análisis clínico se basó en cinco en la evolución de los cambios conductuales y cognitivos, estado de vigilancia y sueño, compromiso visual, alteraciones motoras y fenómenos epilépticos. Finalmente la intensidad del daño se correlacionó con las características del cuadro clínico predominante. 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