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Conhecendo-se as variadas manifestações da tuberculose extrapulmonar (TBEP) e seus inúmeros desfechos clínicos, é essencial que o diagnóstico seja precocemente considerado e a terapêutica, prontamente instituída. Este trabalho relata o caso de um lactente com TB pulmonar, TBEP e diagnóstico de imunodeficiência primária, com desfecho clínico favorável após tratamento, e apresenta uma revisão sistemática da literatura sobre TBEP e seus desfechos na população pediátrica.","abstract_html":"A tuberculose (TB) é uma doença infectocontagiosa de elevada prevalência global, apesar de programas de vacinação compulsória com BCG. Embora estudos observem declínio dos casos de crianças com TB, países em desenvolvimento mostram taxas de controle abaixo das metas da Organização Mundial da Saúde (OMS). Entre pacientes imunocomprometidos e crianças, sobretudo as mais jovens, o risco de apresentarem formas extrapulmonares da doença é mais elevado que as demais populações e o diagnóstico é um desafio. 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