{"id":{"repo_id":"athens","oai_identifier":"oai:lib.uoa.gr:uoadl:5402424"},"canonical_url":"https://search.dev.ndltd.org/etd/athens/oai:lib.uoa.gr:uoadl:5402424","repository":{"repo_id":"athens","name":"National and Kapodistrian University of Athens","base_url":"https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/frontend/oaipmh"},"display":{"title":"Σύγχρονα δεδομένα για τη διάγνωση και θεραπεία της ιστιοκύττωσης Langerhans / Current concepts for the diagnosis and management of Langerhans cell histiocytosis","abstract":"Η ιστιοκύττωση Langerhans αποτελεί σπάνια ιστιοκυτταρική διαταραχή με ιδιαίτερα ετερογενή κλινική εικόνα, η οποία μπορεί να κυμαίνεται από εντοπισμένη, αυτοϊώμενη νόσο έως πολυσυστηματική μορφή με σοβαρή νοσηρότητα και αυξημένη θνητότητα. Η νόσος χαρακτηρίζεται από κλωνικό πολλαπλασιασμό CD1a+/CD207+ δενδριτικών κυττάρων μυελικής προέλευσης και προσβάλλει συχνότερα τα οστά, το δέρμα, τους πνεύμονες, το ενδοκρινικό σύστημα και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα τελευταία χρόνια, η πρόοδος στη μοριακή βιολογία έχει οδηγήσει σε ουσιαστική αναθεώρηση της κατανόησης της παθογένειας της LCH, με την αναγνώριση της συμμετοχής της οδού MAPK/ERK και την ανίχνευση ενεργοποιητικών μεταλλάξεων, κυρίως της BRAF V600E και του MAP2K1. Τα δεδομένα αυτά επιβεβαίωσαν τον νεοπλασματικό χαρακτήρα της νόσου και συνέβαλαν στην ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών επιλογών. Η διάγνωση της LCH βασίζεται σε συνδυασμό κλινικών, απεικονιστικών, ιστολογικών και μοριακών δεδομένων. Η ιστολογική τεκμηρίωση με ανοσοϊστοχημική έκφραση CD1a και Langerin αποτελεί ακρογωνιαίο λίθο της διάγνωσης, ενώ οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στη σταδιοποίηση και την παρακολούθηση της νόσου. Παράλληλα, η μοριακή ανάλυση επιτρέπει την ανίχνευση μεταλλάξεων χαμηλού φορτίου και συμβάλλει στην εξατομίκευση της θεραπευτικής στρατηγικής. Η θεραπευτική αντιμετώπιση της LCH εξαρτάται από την έκταση της νόσου, τη συμμετοχή οργάνων υψηλού κινδύνου και τα μοριακά χαρακτηριστικά. Οι εντοπισμένες μορφές αντιμετωπίζονται συνήθως συντηρητικά ή με τοπικές παρεμβάσεις, ενώ οι πολυσυστηματικές ή ανθεκτικές μορφές απαιτούν συστηματική χημειοθεραπεία και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, στοχευμένες θεραπείες με αναστολείς BRAF ή MEK. Συνολικά, η LCH αποτελεί νόσο με διαρκώς εξελισσόμενα διαγνωστικά και θεραπευτικά δεδομένα. Η ενσωμάτωση της μοριακής πληροφορίας στην κλινική πράξη έχει βελτιώσει σημαντικά τη διαχείριση των ασθενών, ωστόσο παραμένουν ανοικτά ζητήματα που απαιτούν περαιτέρω έρευνα, ιδιαίτερα ως προς τη μακροχρόνια πρόγνωση και τη βέλτιστη θεραπευτική στρατηγική.","abstract_html":"Η ιστιοκύττωση Langerhans αποτελεί σπάνια ιστιοκυτταρική διαταραχή με ιδιαίτερα ετερογενή κλινική εικόνα, η οποία μπορεί να κυμαίνεται από εντοπισμένη, αυτοϊώμενη νόσο έως πολυσυστηματική μορφή με σοβαρή νοσηρότητα και αυξημένη θνητότητα. Η νόσος χαρακτηρίζεται από κλωνικό πολλαπλασιασμό CD1a+/CD207+ δενδριτικών κυττάρων μυελικής προέλευσης και προσβάλλει συχνότερα τα οστά, το δέρμα, τους πνεύμονες, το ενδοκρινικό σύστημα και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα τελευταία χρόνια, η πρόοδος στη μοριακή βιολογία έχει οδηγήσει σε ουσιαστική αναθεώρηση της κατανόησης της παθογένειας της LCH, με την αναγνώριση της συμμετοχής της οδού MAPK/ERK και την ανίχνευση ενεργοποιητικών μεταλλάξεων, κυρίως της BRAF V600E και του MAP2K1. Τα δεδομένα αυτά επιβεβαίωσαν τον νεοπλασματικό χαρακτήρα της νόσου και συνέβαλαν στην ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών επιλογών. Η διάγνωση της LCH βασίζεται σε συνδυασμό κλινικών, απεικονιστικών, ιστολογικών και μοριακών δεδομένων. Η ιστολογική τεκμηρίωση με ανοσοϊστοχημική έκφραση CD1a και Langerin αποτελεί ακρογωνιαίο λίθο της διάγνωσης, ενώ οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στη σταδιοποίηση και την παρακολούθηση της νόσου. Παράλληλα, η μοριακή ανάλυση επιτρέπει την ανίχνευση μεταλλάξεων χαμηλού φορτίου και συμβάλλει στην εξατομίκευση της θεραπευτικής στρατηγικής. Η θεραπευτική αντιμετώπιση της LCH εξαρτάται από την έκταση της νόσου, τη συμμετοχή οργάνων υψηλού κινδύνου και τα μοριακά χαρακτηριστικά. Οι εντοπισμένες μορφές αντιμετωπίζονται συνήθως συντηρητικά ή με τοπικές παρεμβάσεις, ενώ οι πολυσυστηματικές ή ανθεκτικές μορφές απαιτούν συστηματική χημειοθεραπεία και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, στοχευμένες θεραπείες με αναστολείς BRAF ή MEK. Συνολικά, η LCH αποτελεί νόσο με διαρκώς εξελισσόμενα διαγνωστικά και θεραπευτικά δεδομένα. Η ενσωμάτωση της μοριακής πληροφορίας στην κλινική πράξη έχει βελτιώσει σημαντικά τη διαχείριση των ασθενών, ωστόσο παραμένουν ανοικτά ζητήματα που απαιτούν περαιτέρω έρευνα, ιδιαίτερα ως προς τη μακροχρόνια πρόγνωση και τη βέλτιστη θεραπευτική στρατηγική.","abstract_has_math":false,"creators":["Τσαμουρά Ελένη","Tsamoura Eleni"],"institution":null,"degree_name":null,"degree_level":null,"degree_discipline":null,"degree_department":null,"school":null,"contributors":[],"advisors":[],"committee_chairs":[],"committee_members":[],"year":2026,"date_issued":"2026","date_published":"2026","updated_at":"2026-07-24T01:02:32Z","subjects":["Επιστήμες Υγείας","Health Sciences"],"languages":["Ελληνικά","Greek"],"rights":[],"rights_urls":[],"identifier_entries":[{"key":"dc:identifier","label":"Identifier","values":["uoadl:5402424"],"render_values":[{"text":"uoadl:5402424","href":null,"code":true}]}]},"links":{"outbound_url":"https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5402424","outbound_label":"Repository record","outbound_source":"dc:identifier"},"metadata_groups":[{"id":"people","label":"People","entries":[{"key":"dc:creator","label":"Author","values":["Τσαμουρά Ελένη","Tsamoura Eleni"]}]},{"id":"academic_context","label":"Academic Context","entries":[{"key":"dc:date","label":"Dc Date","values":["2026"]},{"key":"dc:type","label":"Dc Type","values":["born_digital_postgraduate_thesis","Διπλωματική Εργασία","Postgraduate Thesis"]}]},{"id":"subjects_keywords","label":"Subjects and Keywords","entries":[{"key":"dc:subject","label":"Dc Subject","values":["Επιστήμες Υγείας","Health Sciences"]}]},{"id":"language_rights","label":"Language and Rights","entries":[{"key":"dc:language","label":"Dc Language","values":["Ελληνικά","Greek"]}]},{"id":"identifiers","label":"Identifiers","entries":[{"key":"dc:identifier","label":"Identifier","values":["uoadl:5402424","https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5402424"]}]},{"id":"additional","label":"Additional Metadata","entries":[{"key":"dc:description","label":"Description","values":["Η ιστιοκύττωση Langerhans αποτελεί σπάνια ιστιοκυτταρική διαταραχή με ιδιαίτερα ετερογενή κλινική εικόνα, η οποία μπορεί να κυμαίνεται από εντοπισμένη, αυτοϊώμενη νόσο έως πολυσυστηματική μορφή με σοβαρή νοσηρότητα και αυξημένη θνητότητα. Η νόσος χαρακτηρίζεται από κλωνικό πολλαπλασιασμό CD1a+/CD207+ δενδριτικών κυττάρων μυελικής προέλευσης και προσβάλλει συχνότερα τα οστά, το δέρμα, τους πνεύμονες, το ενδοκρινικό σύστημα και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα τελευταία χρόνια, η πρόοδος στη μοριακή βιολογία έχει οδηγήσει σε ουσιαστική αναθεώρηση της κατανόησης της παθογένειας της LCH, με την αναγνώριση της συμμετοχής της οδού MAPK/ERK και την ανίχνευση ενεργοποιητικών μεταλλάξεων, κυρίως της BRAF V600E και του MAP2K1. Τα δεδομένα αυτά επιβεβαίωσαν τον νεοπλασματικό χαρακτήρα της νόσου και συνέβαλαν στην ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών επιλογών. Η διάγνωση της LCH βασίζεται σε συνδυασμό κλινικών, απεικονιστικών, ιστολογικών και μοριακών δεδομένων. Η ιστολογική τεκμηρίωση με ανοσοϊστοχημική έκφραση CD1a και Langerin αποτελεί ακρογωνιαίο λίθο της διάγνωσης, ενώ οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στη σταδιοποίηση και την παρακολούθηση της νόσου. Παράλληλα, η μοριακή ανάλυση επιτρέπει την ανίχνευση μεταλλάξεων χαμηλού φορτίου και συμβάλλει στην εξατομίκευση της θεραπευτικής στρατηγικής. Η θεραπευτική αντιμετώπιση της LCH εξαρτάται από την έκταση της νόσου, τη συμμετοχή οργάνων υψηλού κινδύνου και τα μοριακά χαρακτηριστικά. Οι εντοπισμένες μορφές αντιμετωπίζονται συνήθως συντηρητικά ή με τοπικές παρεμβάσεις, ενώ οι πολυσυστηματικές ή ανθεκτικές μορφές απαιτούν συστηματική χημειοθεραπεία και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, στοχευμένες θεραπείες με αναστολείς BRAF ή MEK. Συνολικά, η LCH αποτελεί νόσο με διαρκώς εξελισσόμενα διαγνωστικά και θεραπευτικά δεδομένα. Η ενσωμάτωση της μοριακής πληροφορίας στην κλινική πράξη έχει βελτιώσει σημαντικά τη διαχείριση των ασθενών, ωστόσο παραμένουν ανοικτά ζητήματα που απαιτούν περαιτέρω έρευνα, ιδιαίτερα ως προς τη μακροχρόνια πρόγνωση και τη βέλτιστη θεραπευτική στρατηγική.","Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare disorder characterized by a highly heterogeneous clinical presentation, ranging from localized, self-limited disease to aggressive multisystem involvement associated with significant morbidity and increased mortality. The disease is defined by the clonal proliferation of CD1a+/CD207+ myeloid-derived dendritic cells and most commonly affects bone, skin, lungs, the endocrine system, and the central nervous system. Recent advances in molecular biology have fundamentally reshaped the understanding of LCH pathogenesis, highlighting the role of the MAPK/ERK signaling pathway and the presence of activating mutations, most notably BRAF V600E and MAP2K1. These findings have established the neoplastic nature of the disease and paved the way for the development of targeted therapeutic approaches. The diagnosis of LCH relies on a combination of clinical, imaging, histopathological, and molecular findings. Histological confirmation with immunohistochemical expression of CD1a and Langerin remains the cornerstone of diagnosis, while modern imaging modalities play a crucial role in disease staging and follow-up. In addittion, molecular testing enables the detection of low-burden mutations and supports personalized treatment planning. Therapeutic management is determined by disease extent, involvement of high-risk organs, and molecular profile. Localized disease is often managed conservatively or with local interventions, whereas multisystem or refractory disease requires systemic chemotherapy and, in selected cases, targeted therapy with BRAF or MEK inhibitors. In conclusion, LCH represents a disease with rapidly evolving diagnostic and therapeutic paradigms. The integration of molecular insights into clinical practice has significantly improved patient management, although further research is required to clarify long-term outcomes and optimize therapeutic strategies."]},{"key":"dc:title","label":"Title","values":["Σύγχρονα δεδομένα για τη διάγνωση και θεραπεία της ιστιοκύττωσης Langerhans / Current concepts for the diagnosis and management of Langerhans cell histiocytosis"]}]}],"canonical_facts":{"dc:creator":["Τσαμουρά Ελένη","Tsamoura Eleni"],"dc:date":["2026"],"dc:description":["Η ιστιοκύττωση Langerhans αποτελεί σπάνια ιστιοκυτταρική διαταραχή με ιδιαίτερα ετερογενή κλινική εικόνα, η οποία μπορεί να κυμαίνεται από εντοπισμένη, αυτοϊώμενη νόσο έως πολυσυστηματική μορφή με σοβαρή νοσηρότητα και αυξημένη θνητότητα. Η νόσος χαρακτηρίζεται από κλωνικό πολλαπλασιασμό CD1a+/CD207+ δενδριτικών κυττάρων μυελικής προέλευσης και προσβάλλει συχνότερα τα οστά, το δέρμα, τους πνεύμονες, το ενδοκρινικό σύστημα και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα τελευταία χρόνια, η πρόοδος στη μοριακή βιολογία έχει οδηγήσει σε ουσιαστική αναθεώρηση της κατανόησης της παθογένειας της LCH, με την αναγνώριση της συμμετοχής της οδού MAPK/ERK και την ανίχνευση ενεργοποιητικών μεταλλάξεων, κυρίως της BRAF V600E και του MAP2K1. Τα δεδομένα αυτά επιβεβαίωσαν τον νεοπλασματικό χαρακτήρα της νόσου και συνέβαλαν στην ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών επιλογών. Η διάγνωση της LCH βασίζεται σε συνδυασμό κλινικών, απεικονιστικών, ιστολογικών και μοριακών δεδομένων. Η ιστολογική τεκμηρίωση με ανοσοϊστοχημική έκφραση CD1a και Langerin αποτελεί ακρογωνιαίο λίθο της διάγνωσης, ενώ οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στη σταδιοποίηση και την παρακολούθηση της νόσου. Παράλληλα, η μοριακή ανάλυση επιτρέπει την ανίχνευση μεταλλάξεων χαμηλού φορτίου και συμβάλλει στην εξατομίκευση της θεραπευτικής στρατηγικής. Η θεραπευτική αντιμετώπιση της LCH εξαρτάται από την έκταση της νόσου, τη συμμετοχή οργάνων υψηλού κινδύνου και τα μοριακά χαρακτηριστικά. Οι εντοπισμένες μορφές αντιμετωπίζονται συνήθως συντηρητικά ή με τοπικές παρεμβάσεις, ενώ οι πολυσυστηματικές ή ανθεκτικές μορφές απαιτούν συστηματική χημειοθεραπεία και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, στοχευμένες θεραπείες με αναστολείς BRAF ή MEK. Συνολικά, η LCH αποτελεί νόσο με διαρκώς εξελισσόμενα διαγνωστικά και θεραπευτικά δεδομένα. Η ενσωμάτωση της μοριακής πληροφορίας στην κλινική πράξη έχει βελτιώσει σημαντικά τη διαχείριση των ασθενών, ωστόσο παραμένουν ανοικτά ζητήματα που απαιτούν περαιτέρω έρευνα, ιδιαίτερα ως προς τη μακροχρόνια πρόγνωση και τη βέλτιστη θεραπευτική στρατηγική.","Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare disorder characterized by a highly heterogeneous clinical presentation, ranging from localized, self-limited disease to aggressive multisystem involvement associated with significant morbidity and increased mortality. The disease is defined by the clonal proliferation of CD1a+/CD207+ myeloid-derived dendritic cells and most commonly affects bone, skin, lungs, the endocrine system, and the central nervous system. Recent advances in molecular biology have fundamentally reshaped the understanding of LCH pathogenesis, highlighting the role of the MAPK/ERK signaling pathway and the presence of activating mutations, most notably BRAF V600E and MAP2K1. These findings have established the neoplastic nature of the disease and paved the way for the development of targeted therapeutic approaches. The diagnosis of LCH relies on a combination of clinical, imaging, histopathological, and molecular findings. Histological confirmation with immunohistochemical expression of CD1a and Langerin remains the cornerstone of diagnosis, while modern imaging modalities play a crucial role in disease staging and follow-up. In addittion, molecular testing enables the detection of low-burden mutations and supports personalized treatment planning. Therapeutic management is determined by disease extent, involvement of high-risk organs, and molecular profile. Localized disease is often managed conservatively or with local interventions, whereas multisystem or refractory disease requires systemic chemotherapy and, in selected cases, targeted therapy with BRAF or MEK inhibitors. In conclusion, LCH represents a disease with rapidly evolving diagnostic and therapeutic paradigms. The integration of molecular insights into clinical practice has significantly improved patient management, although further research is required to clarify long-term outcomes and optimize therapeutic strategies."],"dc:identifier":["uoadl:5402424","https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5402424"],"dc:language":["Ελληνικά","Greek"],"dc:subject":["Επιστήμες Υγείας","Health Sciences"],"dc:title":["Σύγχρονα δεδομένα για τη διάγνωση και θεραπεία της ιστιοκύττωσης Langerhans / Current concepts for the diagnosis and management of Langerhans cell histiocytosis"],"dc:type":["born_digital_postgraduate_thesis","Διπλωματική Εργασία","Postgraduate Thesis"]},"updated_at":"2026-07-24T01:02:32Z"}