{"id":{"repo_id":"athens","oai_identifier":"oai:lib.uoa.gr:uoadl:5400918"},"canonical_url":"https://search.dev.ndltd.org/etd/athens/oai:lib.uoa.gr:uoadl:5400918","repository":{"repo_id":"athens","name":"National and Kapodistrian University of Athens","base_url":"https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/frontend/oaipmh"},"display":{"title":"Συγγενής υποϊνωδογοναιμία στην κύηση: βιβλιογραφική ανασκόπηση με γνώμονα την εξατομικευμένη μαιευτική παρακολούθηση και διαχείριση","abstract":"Εισαγωγή: Οι κληρονομικές διαταραχές του ινωδογόνου αποτελούν μια σπάνια και ετερογενή ομάδα νοσημάτων, που χαρακτηρίζονται από ποικίλους κλινικούς φαινότυπους, οι οποίοι κυμαίνονται από πλήρως ασυμπτωματικούς ασθενείς έως σοβαρή αιμορραγία ή θρόμβωση. Στο πλαίσιο αυτό, η κληρονομική υποϊνωδογοναιμία (HH) αποτελεί σημαντική μαιευτική πρόκληση λόγω της έλλειψης τεκμηριωμένων κατευθυντήριων οδηγιών για τη διαχείρισή της κατά την κύηση. Μέθοδοι: Παρουσίαση ενός κλινικού περιστατικού συγγενούς υποινωδογοναιμίας στην κύηση και πρόταση μιας νέας στρατηγικής μαιευτικής διαχείρισης, σε συνδυασμό με μία scoping ανασκόπηση της βιβλιογραφίας, με στόχο την καταγραφή περιπτώσεων κυήσεων με HH που έφτασαν στο τρίτο τρίμηνο. Πραγματοποιήθηκε αναζήτηση στις βάσεις δεδομένων PubMed, Scopus και Cochrane Library έως τον Απρίλιο του 2026 για μελέτες που ανέφεραν μητρικά και νεογνικά αποτελέσματα, θεραπεία υποκατάστασης ινωδογόνου κατά την κύηση, καθώς και περιγεννητική και μετά τον τοκετό διαχείριση. Επιπλέον, διενεργήθηκε συμπληρωματική αναζήτηση στο LeapSpace. Τα δεδομένα εξήχθησαν με τη χρήση δομημένου εντύπου και, λόγω της ετερογένειας και της περιγραφικής φύσης των διαθέσιμων στοιχείων, τα αποτελέσματα συντέθηκαν αφηγηματικά. Αποτελέσματα: Από 202 μοναδικές εγγραφές που εντοπίστηκαν, συμπεριλήφθηκαν τελικά 13 μελέτες που αφορούσαν 33 κυήσεις. Όλα τα δεδομένα προέρχονταν από case reports και case series, με σημαντική ετερογένεια ως προς τα χαρακτηριστικά των ασθενών και τη διαχείριση. Τα επιτυχή αποτελέσματα φαίνεται να σχετίζονται με έγκαιρη διάγνωση, προσεκτική αξιολόγηση του ιατρικού και μαιευτικού ιστορικού και στενή πολυεπιστημονική παρακολούθηση. Η διατήρηση των επιπέδων ινωδογόνου άνω των 50–100 mg/dL κατά την κύηση και ≥150 mg/dL κατά την περιγεννητική περίοδο φάνηκε να προσφέρει το βέλτιστο μαιευτικό αποτέλεσμα. Η χρήση εργαλείων συνολικής εκτίμησης της πήξης, όπως η περιστροφική θρομβοελαστομετρία (ROTEM®), και ειδικότερα η δοκιμασία FIBTEM®, μπορεί να υποστηρίξει την εξατομικευμένη διαχείριση πέρα από τα επίπεδα ινωδογόνου και μόνο. Συμπέρασμα: Η διαχείριση της κύησης σε γυναίκες με HH θα πρέπει να είναι εξατομικευμένη και πολυεπιστημονική, με προσαρμοσμένες στρατηγικές υποκατάστασης ινωδογόνου για τη βελτιστοποίηση των μητρικών και νεογνικών εκβάσεων. Ωστόσο, το μικρό μέγεθος των δειγμάτων και η ετερογένεια των αποτελεσμάτων περιορίζουν την ισχύ των συμπερασμάτων, αναδεικνύοντας την ανάγκη για περαιτέρω έρευνα με στόχο τη διαμόρφωση ειδικών συστάσεων ανά υποτύπο και τον καθορισμό επιπλέον παραμέτρων πήξης που θα μπορούσαν να βελτιώσουν την περιγεννητική φροντίδα.","abstract_html":"Εισαγωγή: Οι κληρονομικές διαταραχές του ινωδογόνου αποτελούν μια σπάνια και ετερογενή ομάδα νοσημάτων, που χαρακτηρίζονται από ποικίλους κλινικούς φαινότυπους, οι οποίοι κυμαίνονται από πλήρως ασυμπτωματικούς ασθενείς έως σοβαρή αιμορραγία ή θρόμβωση. Στο πλαίσιο αυτό, η κληρονομική υποϊνωδογοναιμία (HH) αποτελεί σημαντική μαιευτική πρόκληση λόγω της έλλειψης τεκμηριωμένων κατευθυντήριων οδηγιών για τη διαχείρισή της κατά την κύηση. Μέθοδοι: Παρουσίαση ενός κλινικού περιστατικού συγγενούς υποινωδογοναιμίας στην κύηση και πρόταση μιας νέας στρατηγικής μαιευτικής διαχείρισης, σε συνδυασμό με μία scoping ανασκόπηση της βιβλιογραφίας, με στόχο την καταγραφή περιπτώσεων κυήσεων με HH που έφτασαν στο τρίτο τρίμηνο. Πραγματοποιήθηκε αναζήτηση στις βάσεις δεδομένων PubMed, Scopus και Cochrane Library έως τον Απρίλιο του 2026 για μελέτες που ανέφεραν μητρικά και νεογνικά αποτελέσματα, θεραπεία υποκατάστασης ινωδογόνου κατά την κύηση, καθώς και περιγεννητική και μετά τον τοκετό διαχείριση. Επιπλέον, διενεργήθηκε συμπληρωματική αναζήτηση στο LeapSpace. Τα δεδομένα εξήχθησαν με τη χρήση δομημένου εντύπου και, λόγω της ετερογένειας και της περιγραφικής φύσης των διαθέσιμων στοιχείων, τα αποτελέσματα συντέθηκαν αφηγηματικά. Αποτελέσματα: Από 202 μοναδικές εγγραφές που εντοπίστηκαν, συμπεριλήφθηκαν τελικά 13 μελέτες που αφορούσαν 33 κυήσεις. Όλα τα δεδομένα προέρχονταν από case reports και case series, με σημαντική ετερογένεια ως προς τα χαρακτηριστικά των ασθενών και τη διαχείριση. Τα επιτυχή αποτελέσματα φαίνεται να σχετίζονται με έγκαιρη διάγνωση, προσεκτική αξιολόγηση του ιατρικού και μαιευτικού ιστορικού και στενή πολυεπιστημονική παρακολούθηση. Η διατήρηση των επιπέδων ινωδογόνου άνω των 50–100 mg/dL κατά την κύηση και ≥150 mg/dL κατά την περιγεννητική περίοδο φάνηκε να προσφέρει το βέλτιστο μαιευτικό αποτέλεσμα. Η χρήση εργαλείων συνολικής εκτίμησης της πήξης, όπως η περιστροφική θρομβοελαστομετρία (ROTEM®), και ειδικότερα η δοκιμασία FIBTEM®, μπορεί να υποστηρίξει την εξατομικευμένη διαχείριση πέρα από τα επίπεδα ινωδογόνου και μόνο. Συμπέρασμα: Η διαχείριση της κύησης σε γυναίκες με HH θα πρέπει να είναι εξατομικευμένη και πολυεπιστημονική, με προσαρμοσμένες στρατηγικές υποκατάστασης ινωδογόνου για τη βελτιστοποίηση των μητρικών και νεογνικών εκβάσεων. Ωστόσο, το μικρό μέγεθος των δειγμάτων και η ετερογένεια των αποτελεσμάτων περιορίζουν την ισχύ των συμπερασμάτων, αναδεικνύοντας την ανάγκη για περαιτέρω έρευνα με στόχο τη διαμόρφωση ειδικών συστάσεων ανά υποτύπο και τον καθορισμό επιπλέον παραμέτρων πήξης που θα μπορούσαν να βελτιώσουν την περιγεννητική φροντίδα.","abstract_has_math":false,"creators":["Καρκαλέμης Κωνσταντίνος","Karkalemis Konstantinos"],"institution":null,"degree_name":null,"degree_level":null,"degree_discipline":null,"degree_department":null,"school":null,"contributors":[],"advisors":[],"committee_chairs":[],"committee_members":[],"year":2026,"date_issued":"2026","date_published":"2026","updated_at":"2026-07-24T01:02:26Z","subjects":["Επιστήμες Υγείας","Health Sciences"],"languages":["Ελληνικά","Greek"],"rights":[],"rights_urls":[],"identifier_entries":[{"key":"dc:identifier","label":"Identifier","values":["uoadl:5400918"],"render_values":[{"text":"uoadl:5400918","href":null,"code":true}]}]},"links":{"outbound_url":"https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5400918","outbound_label":"Repository record","outbound_source":"dc:identifier"},"metadata_groups":[{"id":"people","label":"People","entries":[{"key":"dc:creator","label":"Author","values":["Καρκαλέμης Κωνσταντίνος","Karkalemis Konstantinos"]}]},{"id":"academic_context","label":"Academic Context","entries":[{"key":"dc:date","label":"Dc Date","values":["2026"]},{"key":"dc:type","label":"Dc Type","values":["born_digital_postgraduate_thesis","Διπλωματική Εργασία","Postgraduate Thesis"]}]},{"id":"subjects_keywords","label":"Subjects and Keywords","entries":[{"key":"dc:subject","label":"Dc Subject","values":["Επιστήμες Υγείας","Health Sciences"]}]},{"id":"language_rights","label":"Language and Rights","entries":[{"key":"dc:language","label":"Dc Language","values":["Ελληνικά","Greek"]}]},{"id":"identifiers","label":"Identifiers","entries":[{"key":"dc:identifier","label":"Identifier","values":["uoadl:5400918","https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5400918"]}]},{"id":"additional","label":"Additional Metadata","entries":[{"key":"dc:description","label":"Description","values":["Εισαγωγή: Οι κληρονομικές διαταραχές του ινωδογόνου αποτελούν μια σπάνια και ετερογενή ομάδα νοσημάτων, που χαρακτηρίζονται από ποικίλους κλινικούς φαινότυπους, οι οποίοι κυμαίνονται από πλήρως ασυμπτωματικούς ασθενείς έως σοβαρή αιμορραγία ή θρόμβωση. Στο πλαίσιο αυτό, η κληρονομική υποϊνωδογοναιμία (HH) αποτελεί σημαντική μαιευτική πρόκληση λόγω της έλλειψης τεκμηριωμένων κατευθυντήριων οδηγιών για τη διαχείρισή της κατά την κύηση. Μέθοδοι: Παρουσίαση ενός κλινικού περιστατικού συγγενούς υποινωδογοναιμίας στην κύηση και πρόταση μιας νέας στρατηγικής μαιευτικής διαχείρισης, σε συνδυασμό με μία scoping ανασκόπηση της βιβλιογραφίας, με στόχο την καταγραφή περιπτώσεων κυήσεων με HH που έφτασαν στο τρίτο τρίμηνο. Πραγματοποιήθηκε αναζήτηση στις βάσεις δεδομένων PubMed, Scopus και Cochrane Library έως τον Απρίλιο του 2026 για μελέτες που ανέφεραν μητρικά και νεογνικά αποτελέσματα, θεραπεία υποκατάστασης ινωδογόνου κατά την κύηση, καθώς και περιγεννητική και μετά τον τοκετό διαχείριση. Επιπλέον, διενεργήθηκε συμπληρωματική αναζήτηση στο LeapSpace. Τα δεδομένα εξήχθησαν με τη χρήση δομημένου εντύπου και, λόγω της ετερογένειας και της περιγραφικής φύσης των διαθέσιμων στοιχείων, τα αποτελέσματα συντέθηκαν αφηγηματικά. Αποτελέσματα: Από 202 μοναδικές εγγραφές που εντοπίστηκαν, συμπεριλήφθηκαν τελικά 13 μελέτες που αφορούσαν 33 κυήσεις. Όλα τα δεδομένα προέρχονταν από case reports και case series, με σημαντική ετερογένεια ως προς τα χαρακτηριστικά των ασθενών και τη διαχείριση. Τα επιτυχή αποτελέσματα φαίνεται να σχετίζονται με έγκαιρη διάγνωση, προσεκτική αξιολόγηση του ιατρικού και μαιευτικού ιστορικού και στενή πολυεπιστημονική παρακολούθηση. Η διατήρηση των επιπέδων ινωδογόνου άνω των 50–100 mg/dL κατά την κύηση και ≥150 mg/dL κατά την περιγεννητική περίοδο φάνηκε να προσφέρει το βέλτιστο μαιευτικό αποτέλεσμα. Η χρήση εργαλείων συνολικής εκτίμησης της πήξης, όπως η περιστροφική θρομβοελαστομετρία (ROTEM®), και ειδικότερα η δοκιμασία FIBTEM®, μπορεί να υποστηρίξει την εξατομικευμένη διαχείριση πέρα από τα επίπεδα ινωδογόνου και μόνο. Συμπέρασμα: Η διαχείριση της κύησης σε γυναίκες με HH θα πρέπει να είναι εξατομικευμένη και πολυεπιστημονική, με προσαρμοσμένες στρατηγικές υποκατάστασης ινωδογόνου για τη βελτιστοποίηση των μητρικών και νεογνικών εκβάσεων. Ωστόσο, το μικρό μέγεθος των δειγμάτων και η ετερογένεια των αποτελεσμάτων περιορίζουν την ισχύ των συμπερασμάτων, αναδεικνύοντας την ανάγκη για περαιτέρω έρευνα με στόχο τη διαμόρφωση ειδικών συστάσεων ανά υποτύπο και τον καθορισμό επιπλέον παραμέτρων πήξης που θα μπορούσαν να βελτιώσουν την περιγεννητική φροντίδα.","Background: Hereditary fibrinogen disorders comprise a rare and heterogeneous group of conditions characterized by highly variable clinical phenotypes, ranging from entirely asymptomatic to severe hemorrhage or paradoxical thrombosis. Within this spectrum, hereditary hypofibrinogenemia (HH) poses a significant obstetrical challenge due to the lack of evidence-based management guidelines during pregnancy. Methods: A case report presenting a novel obstetric management strategy and a scoping review of the literature was conducted to identify reported cases of pregnancies with HH reaching the third trimester. PubMed, Scopus, and Cochrane Library were searched through April 2026 for eligible studies reporting maternal and neonatal outcomes, fibrinogen replacement therapy during pregnancy, and peri- and postpartum management. A complementary LeapSpace search was also performed. Data were extracted using a structured form and owing to the heterogeneity and descriptive nature of the available evidence, results were synthesized narratively. Results: Out of 202 unique records identified, a total of 13 studies, comprising 33 pregnancies, were included. All evidence arose from case reports and small case series, with substantial variability in patient characteristics and clinical management. Successful outcomes are associated with early diagnosis, careful assessment of medical and obstetrical history, and close multidisci-plinary surveillance. Maintaining fibrinogen levels above 50–100 mg/dL during preg-nancy and ≥ 150 mg/dL peripartum appeared beneficial. The use of global coagulation assessment tools such as rotational thromboelastometry (ROTEM®), particularly the FIBTEM® assay, may support individualized management beyond fibrinogen levels alone. Conclusion: Management of pregnancy in women with HH should be individu-alized and multidisciplinary, with tailored fibrinogen supplementation strategies to op-timize maternal and neonatal outcomes. However, small sample sizes and the hetero-geneity of the reported results limit the certainty of these findings, requiring further research to establish subtype-specific recommendations and to define additional coagu-lation parameters that may improve perinatal care."]},{"key":"dc:title","label":"Title","values":["Συγγενής υποϊνωδογοναιμία στην κύηση: βιβλιογραφική ανασκόπηση με γνώμονα την εξατομικευμένη μαιευτική παρακολούθηση και διαχείριση"]}]}],"canonical_facts":{"dc:creator":["Καρκαλέμης Κωνσταντίνος","Karkalemis Konstantinos"],"dc:date":["2026"],"dc:description":["Εισαγωγή: Οι κληρονομικές διαταραχές του ινωδογόνου αποτελούν μια σπάνια και ετερογενή ομάδα νοσημάτων, που χαρακτηρίζονται από ποικίλους κλινικούς φαινότυπους, οι οποίοι κυμαίνονται από πλήρως ασυμπτωματικούς ασθενείς έως σοβαρή αιμορραγία ή θρόμβωση. Στο πλαίσιο αυτό, η κληρονομική υποϊνωδογοναιμία (HH) αποτελεί σημαντική μαιευτική πρόκληση λόγω της έλλειψης τεκμηριωμένων κατευθυντήριων οδηγιών για τη διαχείρισή της κατά την κύηση. Μέθοδοι: Παρουσίαση ενός κλινικού περιστατικού συγγενούς υποινωδογοναιμίας στην κύηση και πρόταση μιας νέας στρατηγικής μαιευτικής διαχείρισης, σε συνδυασμό με μία scoping ανασκόπηση της βιβλιογραφίας, με στόχο την καταγραφή περιπτώσεων κυήσεων με HH που έφτασαν στο τρίτο τρίμηνο. Πραγματοποιήθηκε αναζήτηση στις βάσεις δεδομένων PubMed, Scopus και Cochrane Library έως τον Απρίλιο του 2026 για μελέτες που ανέφεραν μητρικά και νεογνικά αποτελέσματα, θεραπεία υποκατάστασης ινωδογόνου κατά την κύηση, καθώς και περιγεννητική και μετά τον τοκετό διαχείριση. Επιπλέον, διενεργήθηκε συμπληρωματική αναζήτηση στο LeapSpace. Τα δεδομένα εξήχθησαν με τη χρήση δομημένου εντύπου και, λόγω της ετερογένειας και της περιγραφικής φύσης των διαθέσιμων στοιχείων, τα αποτελέσματα συντέθηκαν αφηγηματικά. Αποτελέσματα: Από 202 μοναδικές εγγραφές που εντοπίστηκαν, συμπεριλήφθηκαν τελικά 13 μελέτες που αφορούσαν 33 κυήσεις. Όλα τα δεδομένα προέρχονταν από case reports και case series, με σημαντική ετερογένεια ως προς τα χαρακτηριστικά των ασθενών και τη διαχείριση. Τα επιτυχή αποτελέσματα φαίνεται να σχετίζονται με έγκαιρη διάγνωση, προσεκτική αξιολόγηση του ιατρικού και μαιευτικού ιστορικού και στενή πολυεπιστημονική παρακολούθηση. Η διατήρηση των επιπέδων ινωδογόνου άνω των 50–100 mg/dL κατά την κύηση και ≥150 mg/dL κατά την περιγεννητική περίοδο φάνηκε να προσφέρει το βέλτιστο μαιευτικό αποτέλεσμα. Η χρήση εργαλείων συνολικής εκτίμησης της πήξης, όπως η περιστροφική θρομβοελαστομετρία (ROTEM®), και ειδικότερα η δοκιμασία FIBTEM®, μπορεί να υποστηρίξει την εξατομικευμένη διαχείριση πέρα από τα επίπεδα ινωδογόνου και μόνο. Συμπέρασμα: Η διαχείριση της κύησης σε γυναίκες με HH θα πρέπει να είναι εξατομικευμένη και πολυεπιστημονική, με προσαρμοσμένες στρατηγικές υποκατάστασης ινωδογόνου για τη βελτιστοποίηση των μητρικών και νεογνικών εκβάσεων. Ωστόσο, το μικρό μέγεθος των δειγμάτων και η ετερογένεια των αποτελεσμάτων περιορίζουν την ισχύ των συμπερασμάτων, αναδεικνύοντας την ανάγκη για περαιτέρω έρευνα με στόχο τη διαμόρφωση ειδικών συστάσεων ανά υποτύπο και τον καθορισμό επιπλέον παραμέτρων πήξης που θα μπορούσαν να βελτιώσουν την περιγεννητική φροντίδα.","Background: Hereditary fibrinogen disorders comprise a rare and heterogeneous group of conditions characterized by highly variable clinical phenotypes, ranging from entirely asymptomatic to severe hemorrhage or paradoxical thrombosis. Within this spectrum, hereditary hypofibrinogenemia (HH) poses a significant obstetrical challenge due to the lack of evidence-based management guidelines during pregnancy. Methods: A case report presenting a novel obstetric management strategy and a scoping review of the literature was conducted to identify reported cases of pregnancies with HH reaching the third trimester. PubMed, Scopus, and Cochrane Library were searched through April 2026 for eligible studies reporting maternal and neonatal outcomes, fibrinogen replacement therapy during pregnancy, and peri- and postpartum management. A complementary LeapSpace search was also performed. Data were extracted using a structured form and owing to the heterogeneity and descriptive nature of the available evidence, results were synthesized narratively. Results: Out of 202 unique records identified, a total of 13 studies, comprising 33 pregnancies, were included. All evidence arose from case reports and small case series, with substantial variability in patient characteristics and clinical management. Successful outcomes are associated with early diagnosis, careful assessment of medical and obstetrical history, and close multidisci-plinary surveillance. Maintaining fibrinogen levels above 50–100 mg/dL during preg-nancy and ≥ 150 mg/dL peripartum appeared beneficial. The use of global coagulation assessment tools such as rotational thromboelastometry (ROTEM®), particularly the FIBTEM® assay, may support individualized management beyond fibrinogen levels alone. Conclusion: Management of pregnancy in women with HH should be individu-alized and multidisciplinary, with tailored fibrinogen supplementation strategies to op-timize maternal and neonatal outcomes. However, small sample sizes and the hetero-geneity of the reported results limit the certainty of these findings, requiring further research to establish subtype-specific recommendations and to define additional coagu-lation parameters that may improve perinatal care."],"dc:identifier":["uoadl:5400918","https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5400918"],"dc:language":["Ελληνικά","Greek"],"dc:subject":["Επιστήμες Υγείας","Health Sciences"],"dc:title":["Συγγενής υποϊνωδογοναιμία στην κύηση: βιβλιογραφική ανασκόπηση με γνώμονα την εξατομικευμένη μαιευτική παρακολούθηση και διαχείριση"],"dc:type":["born_digital_postgraduate_thesis","Διπλωματική Εργασία","Postgraduate Thesis"]},"updated_at":"2026-07-24T01:02:26Z"}