{"id":{"repo_id":"athens","oai_identifier":"oai:lib.uoa.gr:uoadl:5373643"},"canonical_url":"https://search.dev.ndltd.org/etd/athens/oai:lib.uoa.gr:uoadl:5373643","repository":{"repo_id":"athens","name":"National and Kapodistrian University of Athens","base_url":"https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/frontend/oaipmh"},"display":{"title":"Ειδικότητα Β λεμφοκυττάρων εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε ασθενείς με μη παρανεοπλασματική αντι-NMDA εγκεφαλίτιδα / Cerebrospinal fluid B cell specificity in patients with non-paraneoplastic anti-NMDA encephalitis","abstract":"Η αντι - N-μεθυλ-D-ασπαρτικού υποδοχέα εγκεφαλίτιδα (NMDARE) αποτελεί πρωτότυπο παράδειγμα αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας, η οποία χαρακτηρίζεται κυρίως από παρουσία αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης G1 (IgG1) που στοχεύουν την υπομονάδα GluNR1 του υποδοχέα NMDAR, προκαλώντας σοβαρή αλλά δυνητικά αναστρέψιμη νευροψυχιατρική δυσλειτουργία. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 2007 και έκτοτε έχει αναδειχθεί ως μία από τις συχνότερες αιτίες αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας, επηρεάζοντας συχνά παιδιά και νεαρούς ενήλικες και εκδηλώνεται με οξέα ψυχιατρικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις, κινητικές διαταραχές και διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Η διαταραχή αυτή αναδεικνύει τη διασύνδεση μεταξύ ανοσολογίας, νευρολογίας και ψυχιατρικής, καθώς οι μηχανισμοί αυτοανοσίας μπορούν να οδηγήσουν σε σύνδρομα που προηγουμένως αποδίδονταν σε πρωτοπαθή ψυχιατρικά νοσήματα. Σε μοριακό επίπεδο, τα παθογόνα IgG αντισώματα προσδένονται στο εξωκυττάριο αμινοτελικό άκρο της υπομονάδας GluNR1, προκαλώντας διασταυρούμενη σύνδεση των υποδοχέων, αποσταθεροποίηση των συνάψεων και ενδοκυττάρωση, με αποτέλεσμα τη διαταραχή της γλουταμινεργικής νευροδιαβίβασης χωρίς πρόκληση νευρωνικού θανάτου. Όλο και περισσότερα δεδομένα δείχνουν ότι η NMDARE καθοδηγείται από ενεργή παθολογία των Β κυττάρων. Μελέτες μονοκυτταρικής ανάλυσης έχουν αποκαλύψει την παρουσία ποικίλων, διαφοροποιημένων Β κυτταρικών πληθυσμών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, υπογραμμίζοντας τον ρόλο τους στους μηχανισμούς της νόσου. Κλινικά, η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη, καθώς η άμεση ανοσοθεραπεία και η αφαίρεση όγκων (κυρίως ωοθηκικών τερατωμάτων) συνδέονται ισχυρά με ευνοϊκή πρόγνωση. Διαφορετικές ανοσοθεραπείες είναι αποτελεσματικές, ενώ συγκλίνουσες ενδείξεις υποστηρίζουν έναν επαναπροσδιορισμό των πρώτης γραμμής θεραπειών, οι οποίες πλέον περιλαμβάνουν και παράγοντες εξάλειψης CD20+ Β κυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος είναι μονοφασική και δεν απαιτεί χρόνια ανοσοκαταστολή, ωστόσο υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν. Μία σημαντική συνεχιζόμενη πρόκληση, πέρα από την εγγενή δυσκολία στη διάγνωση, είναι η ελλιπής κατανόηση των μηχανισμών που οδηγούν στην απώλεια ανοσολογικής ανοχής. Η αποσαφήνιση αυτών των οδών παραμένει ουσιώδης για τη βελτίωση της διαγνωστικής ακρίβειας και την ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών παρεμβάσεων.","abstract_html":"Η αντι - N-μεθυλ-D-ασπαρτικού υποδοχέα εγκεφαλίτιδα (NMDARE) αποτελεί πρωτότυπο παράδειγμα αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας, η οποία χαρακτηρίζεται κυρίως από παρουσία αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης G1 (IgG1) που στοχεύουν την υπομονάδα GluNR1 του υποδοχέα NMDAR, προκαλώντας σοβαρή αλλά δυνητικά αναστρέψιμη νευροψυχιατρική δυσλειτουργία. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 2007 και έκτοτε έχει αναδειχθεί ως μία από τις συχνότερες αιτίες αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας, επηρεάζοντας συχνά παιδιά και νεαρούς ενήλικες και εκδηλώνεται με οξέα ψυχιατρικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις, κινητικές διαταραχές και διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Η διαταραχή αυτή αναδεικνύει τη διασύνδεση μεταξύ ανοσολογίας, νευρολογίας και ψυχιατρικής, καθώς οι μηχανισμοί αυτοανοσίας μπορούν να οδηγήσουν σε σύνδρομα που προηγουμένως αποδίδονταν σε πρωτοπαθή ψυχιατρικά νοσήματα. Σε μοριακό επίπεδο, τα παθογόνα IgG αντισώματα προσδένονται στο εξωκυττάριο αμινοτελικό άκρο της υπομονάδας GluNR1, προκαλώντας διασταυρούμενη σύνδεση των υποδοχέων, αποσταθεροποίηση των συνάψεων και ενδοκυττάρωση, με αποτέλεσμα τη διαταραχή της γλουταμινεργικής νευροδιαβίβασης χωρίς πρόκληση νευρωνικού θανάτου. Όλο και περισσότερα δεδομένα δείχνουν ότι η NMDARE καθοδηγείται από ενεργή παθολογία των Β κυττάρων. Μελέτες μονοκυτταρικής ανάλυσης έχουν αποκαλύψει την παρουσία ποικίλων, διαφοροποιημένων Β κυτταρικών πληθυσμών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, υπογραμμίζοντας τον ρόλο τους στους μηχανισμούς της νόσου. Κλινικά, η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη, καθώς η άμεση ανοσοθεραπεία και η αφαίρεση όγκων (κυρίως ωοθηκικών τερατωμάτων) συνδέονται ισχυρά με ευνοϊκή πρόγνωση. Διαφορετικές ανοσοθεραπείες είναι αποτελεσματικές, ενώ συγκλίνουσες ενδείξεις υποστηρίζουν έναν επαναπροσδιορισμό των πρώτης γραμμής θεραπειών, οι οποίες πλέον περιλαμβάνουν και παράγοντες εξάλειψης CD20+ Β κυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος είναι μονοφασική και δεν απαιτεί χρόνια ανοσοκαταστολή, ωστόσο υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν. Μία σημαντική συνεχιζόμενη πρόκληση, πέρα από την εγγενή δυσκολία στη διάγνωση, είναι η ελλιπής κατανόηση των μηχανισμών που οδηγούν στην απώλεια ανοσολογικής ανοχής. Η αποσαφήνιση αυτών των οδών παραμένει ουσιώδης για τη βελτίωση της διαγνωστικής ακρίβειας και την ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών παρεμβάσεων.","abstract_has_math":false,"creators":["Δάμε Θεόδωρος","Dame Theodoros"],"institution":null,"degree_name":null,"degree_level":null,"degree_discipline":null,"degree_department":null,"school":null,"contributors":[],"advisors":[],"committee_chairs":[],"committee_members":[],"year":2026,"date_issued":"2026","date_published":"2026","updated_at":"2026-07-24T01:02:17Z","subjects":["Επιστήμες Υγείας","Health Sciences"],"languages":["English"],"rights":[],"rights_urls":[],"identifier_entries":[{"key":"dc:identifier","label":"Identifier","values":["uoadl:5373643"],"render_values":[{"text":"uoadl:5373643","href":null,"code":true}]}]},"links":{"outbound_url":"https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5373643","outbound_label":"Repository record","outbound_source":"dc:identifier"},"metadata_groups":[{"id":"people","label":"People","entries":[{"key":"dc:creator","label":"Author","values":["Δάμε Θεόδωρος","Dame Theodoros"]}]},{"id":"academic_context","label":"Academic Context","entries":[{"key":"dc:date","label":"Dc Date","values":["2026"]},{"key":"dc:type","label":"Dc Type","values":["born_digital_postgraduate_thesis","Διπλωματική Εργασία","Postgraduate Thesis"]}]},{"id":"subjects_keywords","label":"Subjects and Keywords","entries":[{"key":"dc:subject","label":"Dc Subject","values":["Επιστήμες Υγείας","Health Sciences"]}]},{"id":"language_rights","label":"Language and Rights","entries":[{"key":"dc:language","label":"Dc Language","values":["English"]}]},{"id":"identifiers","label":"Identifiers","entries":[{"key":"dc:identifier","label":"Identifier","values":["uoadl:5373643","https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5373643"]}]},{"id":"additional","label":"Additional Metadata","entries":[{"key":"dc:description","label":"Description","values":["Η αντι - N-μεθυλ-D-ασπαρτικού υποδοχέα εγκεφαλίτιδα (NMDARE) αποτελεί πρωτότυπο παράδειγμα αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας, η οποία χαρακτηρίζεται κυρίως από παρουσία αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης G1 (IgG1) που στοχεύουν την υπομονάδα GluNR1 του υποδοχέα NMDAR, προκαλώντας σοβαρή αλλά δυνητικά αναστρέψιμη νευροψυχιατρική δυσλειτουργία. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 2007 και έκτοτε έχει αναδειχθεί ως μία από τις συχνότερες αιτίες αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας, επηρεάζοντας συχνά παιδιά και νεαρούς ενήλικες και εκδηλώνεται με οξέα ψυχιατρικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις, κινητικές διαταραχές και διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Η διαταραχή αυτή αναδεικνύει τη διασύνδεση μεταξύ ανοσολογίας, νευρολογίας και ψυχιατρικής, καθώς οι μηχανισμοί αυτοανοσίας μπορούν να οδηγήσουν σε σύνδρομα που προηγουμένως αποδίδονταν σε πρωτοπαθή ψυχιατρικά νοσήματα. Σε μοριακό επίπεδο, τα παθογόνα IgG αντισώματα προσδένονται στο εξωκυττάριο αμινοτελικό άκρο της υπομονάδας GluNR1, προκαλώντας διασταυρούμενη σύνδεση των υποδοχέων, αποσταθεροποίηση των συνάψεων και ενδοκυττάρωση, με αποτέλεσμα τη διαταραχή της γλουταμινεργικής νευροδιαβίβασης χωρίς πρόκληση νευρωνικού θανάτου. Όλο και περισσότερα δεδομένα δείχνουν ότι η NMDARE καθοδηγείται από ενεργή παθολογία των Β κυττάρων. Μελέτες μονοκυτταρικής ανάλυσης έχουν αποκαλύψει την παρουσία ποικίλων, διαφοροποιημένων Β κυτταρικών πληθυσμών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, υπογραμμίζοντας τον ρόλο τους στους μηχανισμούς της νόσου. Κλινικά, η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη, καθώς η άμεση ανοσοθεραπεία και η αφαίρεση όγκων (κυρίως ωοθηκικών τερατωμάτων) συνδέονται ισχυρά με ευνοϊκή πρόγνωση. Διαφορετικές ανοσοθεραπείες είναι αποτελεσματικές, ενώ συγκλίνουσες ενδείξεις υποστηρίζουν έναν επαναπροσδιορισμό των πρώτης γραμμής θεραπειών, οι οποίες πλέον περιλαμβάνουν και παράγοντες εξάλειψης CD20+ Β κυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος είναι μονοφασική και δεν απαιτεί χρόνια ανοσοκαταστολή, ωστόσο υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν. Μία σημαντική συνεχιζόμενη πρόκληση, πέρα από την εγγενή δυσκολία στη διάγνωση, είναι η ελλιπής κατανόηση των μηχανισμών που οδηγούν στην απώλεια ανοσολογικής ανοχής. Η αποσαφήνιση αυτών των οδών παραμένει ουσιώδης για τη βελτίωση της διαγνωστικής ακρίβειας και την ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών παρεμβάσεων.","N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis (NMDARE) is a prototypical autoimmune encephalitis characterized by predominantly immunoglobulin G1 (IgG1) antibodies targeting the NR1 subunit of the NMDAR, resulting in profound but potentially reversible neuropsychiatric dysfunction. First described in 2007, NMDARE has since emerged as one of the most common causes of autoimmune encephalitis, frequently affecting children and young adults and often commonly presenting with acute psychiatric symptoms, seizures, movement disorders, and autonomic instability. The disorder exemplifies the interface between immunology, neurology, and psychiatry, as autoimmune mechanisms can drive syndromes previously attributed to primary psychiatric disease. At the molecular level, pathogenic IgG antibodies bind the extracellular amino-terminal domain of GluNR1, inducing receptor crosslinking, synaptic destabilization, and internalization, thereby disrupting glutamatergic neurotransmission without causing neuronal death. Growing evidence demonstrates that NMDARE is driven by active B cell immunopathology. Single-cell studies have revealed presence of diverse antigen-experienced B cell populations within the cerebrospinal fluid, underscoring their role in disease mechanisms. Clinically, early recognition is critical, as prompt immunotherapy and tumor removal (most commonly ovarian teratomas) are strongly associated with favorable outcomes. Different immunotherapies are effective while converging data point to a new definition of first-line therapies that now include CD20-depleting agents. In most cases the disease is monophasic without the need for chronic immunosuppression however relapses may occur. One major ongoing challenge, apart from the inherent difficulty in diagnosis, is incomplete understanding of mechanisms driving loss of tolerance. Elucidating these pathways remains essential for improving diagnostic precision and developing targeted therapies."]},{"key":"dc:title","label":"Title","values":["Ειδικότητα Β λεμφοκυττάρων εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε ασθενείς με μη παρανεοπλασματική αντι-NMDA εγκεφαλίτιδα / Cerebrospinal fluid B cell specificity in patients with non-paraneoplastic anti-NMDA encephalitis"]}]}],"canonical_facts":{"dc:creator":["Δάμε Θεόδωρος","Dame Theodoros"],"dc:date":["2026"],"dc:description":["Η αντι - N-μεθυλ-D-ασπαρτικού υποδοχέα εγκεφαλίτιδα (NMDARE) αποτελεί πρωτότυπο παράδειγμα αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας, η οποία χαρακτηρίζεται κυρίως από παρουσία αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης G1 (IgG1) που στοχεύουν την υπομονάδα GluNR1 του υποδοχέα NMDAR, προκαλώντας σοβαρή αλλά δυνητικά αναστρέψιμη νευροψυχιατρική δυσλειτουργία. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 2007 και έκτοτε έχει αναδειχθεί ως μία από τις συχνότερες αιτίες αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας, επηρεάζοντας συχνά παιδιά και νεαρούς ενήλικες και εκδηλώνεται με οξέα ψυχιατρικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις, κινητικές διαταραχές και διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Η διαταραχή αυτή αναδεικνύει τη διασύνδεση μεταξύ ανοσολογίας, νευρολογίας και ψυχιατρικής, καθώς οι μηχανισμοί αυτοανοσίας μπορούν να οδηγήσουν σε σύνδρομα που προηγουμένως αποδίδονταν σε πρωτοπαθή ψυχιατρικά νοσήματα. Σε μοριακό επίπεδο, τα παθογόνα IgG αντισώματα προσδένονται στο εξωκυττάριο αμινοτελικό άκρο της υπομονάδας GluNR1, προκαλώντας διασταυρούμενη σύνδεση των υποδοχέων, αποσταθεροποίηση των συνάψεων και ενδοκυττάρωση, με αποτέλεσμα τη διαταραχή της γλουταμινεργικής νευροδιαβίβασης χωρίς πρόκληση νευρωνικού θανάτου. Όλο και περισσότερα δεδομένα δείχνουν ότι η NMDARE καθοδηγείται από ενεργή παθολογία των Β κυττάρων. Μελέτες μονοκυτταρικής ανάλυσης έχουν αποκαλύψει την παρουσία ποικίλων, διαφοροποιημένων Β κυτταρικών πληθυσμών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, υπογραμμίζοντας τον ρόλο τους στους μηχανισμούς της νόσου. Κλινικά, η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη, καθώς η άμεση ανοσοθεραπεία και η αφαίρεση όγκων (κυρίως ωοθηκικών τερατωμάτων) συνδέονται ισχυρά με ευνοϊκή πρόγνωση. Διαφορετικές ανοσοθεραπείες είναι αποτελεσματικές, ενώ συγκλίνουσες ενδείξεις υποστηρίζουν έναν επαναπροσδιορισμό των πρώτης γραμμής θεραπειών, οι οποίες πλέον περιλαμβάνουν και παράγοντες εξάλειψης CD20+ Β κυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος είναι μονοφασική και δεν απαιτεί χρόνια ανοσοκαταστολή, ωστόσο υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν. Μία σημαντική συνεχιζόμενη πρόκληση, πέρα από την εγγενή δυσκολία στη διάγνωση, είναι η ελλιπής κατανόηση των μηχανισμών που οδηγούν στην απώλεια ανοσολογικής ανοχής. Η αποσαφήνιση αυτών των οδών παραμένει ουσιώδης για τη βελτίωση της διαγνωστικής ακρίβειας και την ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών παρεμβάσεων.","N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis (NMDARE) is a prototypical autoimmune encephalitis characterized by predominantly immunoglobulin G1 (IgG1) antibodies targeting the NR1 subunit of the NMDAR, resulting in profound but potentially reversible neuropsychiatric dysfunction. First described in 2007, NMDARE has since emerged as one of the most common causes of autoimmune encephalitis, frequently affecting children and young adults and often commonly presenting with acute psychiatric symptoms, seizures, movement disorders, and autonomic instability. The disorder exemplifies the interface between immunology, neurology, and psychiatry, as autoimmune mechanisms can drive syndromes previously attributed to primary psychiatric disease. At the molecular level, pathogenic IgG antibodies bind the extracellular amino-terminal domain of GluNR1, inducing receptor crosslinking, synaptic destabilization, and internalization, thereby disrupting glutamatergic neurotransmission without causing neuronal death. Growing evidence demonstrates that NMDARE is driven by active B cell immunopathology. Single-cell studies have revealed presence of diverse antigen-experienced B cell populations within the cerebrospinal fluid, underscoring their role in disease mechanisms. Clinically, early recognition is critical, as prompt immunotherapy and tumor removal (most commonly ovarian teratomas) are strongly associated with favorable outcomes. Different immunotherapies are effective while converging data point to a new definition of first-line therapies that now include CD20-depleting agents. In most cases the disease is monophasic without the need for chronic immunosuppression however relapses may occur. One major ongoing challenge, apart from the inherent difficulty in diagnosis, is incomplete understanding of mechanisms driving loss of tolerance. Elucidating these pathways remains essential for improving diagnostic precision and developing targeted therapies."],"dc:identifier":["uoadl:5373643","https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5373643"],"dc:language":["English"],"dc:subject":["Επιστήμες Υγείας","Health Sciences"],"dc:title":["Ειδικότητα Β λεμφοκυττάρων εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε ασθενείς με μη παρανεοπλασματική αντι-NMDA εγκεφαλίτιδα / Cerebrospinal fluid B cell specificity in patients with non-paraneoplastic anti-NMDA encephalitis"],"dc:type":["born_digital_postgraduate_thesis","Διπλωματική Εργασία","Postgraduate Thesis"]},"updated_at":"2026-07-24T01:02:17Z"}