Συστηματική ανασκόπηση για τα βραδείας και παρατεταμένης αποδέσμευσης σκευάσματα υδροκορτιζόνης (modified-release hydrocortisone, MR-HC) στη θεραπεία της κλασικής μορφής συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η Συγγενής Υπερπλασία των Επινεφριδίων (ΣΥΕ) λόγω ανεπάρκειας της 21-υδροξυλάσης είναι μία γενετική νόσος που κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα. Η ΣΥΕ χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή παραγωγή κορτικοστεροειδών και αλατοκορτικοειδών και υπερπαραγωγή επινεφριδιακών ανδρογόνων. H κλασική μορφή ΣΥΕ έχει επίπτωση 1:10.000 με 1:20.000 ζώντων ασθενών. H θεραπεία της κλασικής ΣΥΕ συμπεριλαμβάνει την υποκατάσταση με γλυκοκορτικοειδή και αλατοκορτικοειδή. Η αποτελεσματική αντιμετώπιση της κλασικής ΣΥΕ συχνά απαιτεί χορήγηση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών, κατά προτίμηση υδροκορτιζόνης. ΣΤΟΧΟΣ: Η παρούσα συστηματική ανασκόπηση αξιολογεί την αποτελεσματικότητα, την ασφάλεια και τα θεραπευτικά αποτελέσματα των βραδείας και παρατεταμένης αποδέσμευσης σκευασμάτων υδροκορτιζόνης (MR-HC) στην αντιμετώπιση της Κλασικής Μορφής ΣΥΕ. ΜΕΘΟΔΟΛΟΓΙΑ: Στα πλαίσια της ανασκόπησης πραγματοποιήθηκε μία συστηματική αναζήτηση στις βάσεις δεδομένων PubMed/Medline, Google Scholar και Scopus, συμπεριλαμβανομένων άρθρων που δημοσιεύτηκαν έως και τον Ιούλιο 2024. Στην παρούσα ανασκόπηση συμπεριλήφθησαν τυχαιοποιημένες κλινικές δοκιμές, προοπτικές μελέτες (μελέτες κοορτής) και μελέτες ασθενών-μαρτύρων στην αγγλική γλώσσα, που συγκρίνουν τα σκευάσματα MR-HC με τα παραδοσιακά κορτικοστεροειδή σε ασθενείς με κλασική ΣΥΕ. Εξαιρέθηκαν μελέτες από περιεχόμενα συνεδρίων, περιγραφικές μελέτες και παρουσιάσεις κλινικών περιστατικών. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Μετά την αρχική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας, αφαιρέθηκαν τα διπλότυπα. Οι υπόλοιπες μελέτες αξιολογήθηκαν από δύο ανεξάρτητους ερευνητές βάσει των προκαθορισμένων κριτηρίων ένταξης και αποκλεισμού. Από τα 166 άρθρα που βρέθηκαν στην βιβλιογραφία, συμπεριλήφθησαν τελικά 10 μελέτες στην παρούσα ποιοτική ανάλυση. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Σύμφωνα με τη συστηματική ανασκόπηση, η θεραπεία υποκατάστασης με σκευάσματα MR-HC είναι μία ασφαλής και αποτελεσματική θεραπεία για την κλασική ΣΥΕ. Αυτά τα σκευάσματα βελτιώνουν την ορμονική ρύθμιση και μειώνουν τις ανεπιθύμητες ενέργειες των παραδοσιακών κορτικοστεροειδών. Η χορήγηση σκευασμάτων MR-HC δύο φορές ημερησίως, με την μεγαλύτερη δόση το βράδυ και την μικρότερη το πρωί, μιμείται τον φυσιολογικό κιρκάδιο ρυθμό κορτιζόλης και βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών. Επομένως, η θεραπεία υποκατάστασης με MR-HC περιορίζει τις ανεπιθύμητες ενέργειες υπερκοτιζολαιμίας και αναστέλλει την υπερέκκριση επινεφριδιακών ανδρογόνων.

Authors dc:creator

• Παπαδημητρίου Δέσποινα
• Papadimitriou Despoina

• Επιστήμες Υγείας
• Health Sciences

Language dc:language

Ελληνικά, Greek

Identifier

uoadl:5370696

OAI identifier oai:identifier

oai:lib.uoa.gr:uoadl:5370696