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Results
Showing 1 to 2 of 2 for “"SXJ 300: Oligosaccharide {Biochemie}"”.
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Efficacy of enzyme replacement therapy in α-manosidosis mice
… verursacht die intralysosomale Ansammlung von Oligosacchariden, welche hauptsaechlich auf die Verringerung des intralysosomalen Abbaus von N-glykosidisch verknüpften Glycoproteinen zurueckzufuehren ist.Das Ziel dieser Studie war es, zu analysieren, welche Wirkungskraft eine …
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Congenital Disorders of Glycosylation IIj (CDG-IIj): Identifizierung eines Defekts der COG6-Untereinheit des Conserved Oligomeric Golgi-Komplexes
… nachfolgende Analyse der Transferrin-verknüpften Oligosaccharide mittels HPLC und Massenspektrometrie zeigt das Fehlen von Galaktose- und Sialinsäureresten. Western-Blot Analysen kombiniert mit gelfiltrationschromatographischen Studien in Hautfibroblasten der Patientin zeigt eine drastisch …