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Results
Showing 1 to 5 of 5 for “"SX 000: Biochemie"”.
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Identifizierung und molekulare Charakterisierung des lysosomalen Matrixproteins Serincarboxypeptidase 1
Die lysosomale Matrix enthält mehr als 50 hydrolytische Enzyme, die an der Degradation von Makromolekülen wie Polysacchariden, Proteinen, Nukleinsäuren und Lipiden beteiligt sind. Neben ihrer klassischen katabolischen Funktion sind die Lysosomen zudem an einer Vielzahl von spezialisierten, …
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Zellbiologische Untersuchung α-Mannosidase-defizienter und Enzym-behandelter Mäuse
Die Defizienz der lysosomalen α-Mannosidase führt zu der lysosomalen Speichererkrankung α-Mannosidose. Ein möglicher Therapieansatz zur Behandlung der Erkrankung bietet die Substitution des Enzyms durch die intravenöse Injektion rekombinanten Enzyms. Ziel der Arbeit war es, sekundäre Folgen der …
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Congenital Disorders of Glycosylation IIj (CDG-IIj): Identifizierung eines Defekts der COG6-Untereinheit des Conserved Oligomeric Golgi-Komplexes
`Congenital Disorders of Glycosylation` (CDG) ist eine schnell wachsende Gruppe mit bislang 23 autosomal rezessiven, multisystemischen Erkrankungen, welche mit einem Defizit in der Glykoproteinbiosynthese einhergeht. Die Übertragung der Oligosaccharidketten auf neu synthetisierte Proteine …
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Ein Knockout-Mausmodell für Congenital Disorder of Glycosylation-IIc: Defizienz des Golgi-GDP-Fucose-Transporters
Die monogenetisch vererbten humanen Erkrankungen der 'Congenital Disorders of Glycosylation' (CDG) werden durch Defekte von Enzymen und Transportern verursacht, die an der Modifikation von Proteinen durch kovalente Verknüpfung mit verschiedenen Zuckerbausteinen beteiligt sind. Die große Bedeutung …
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Investigation of Protein-protein Interactions within the Human Spliceosomal U4/U6.U5 tri-snRNP Particle
Daten aus two-hybrid-Versuchen erlaubten es mir, Regionen zu definieren, über die die Proteine 220K, 200K und 116K miteinander interagieren. Diese Regionen beinhalten die N-terminale und C-terminale Region des 220K Proteins, die zweite Helikase-Domäne des 200K und die C-terminale Domäne des 116K …