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Showing 1 to 14 of 14 for “"Malignant hyperthermia"”.

  1. Malignant hyperthermia: the anaestesia induced disease

    Contains fulltext : mmubn000001_02788046x.pdf (Publisher’s version ) (Open Access)

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  2. Neuronal Calcium Regulation and Cellular Stress in a Malignant Hyperthermia Disease Model

    … can lead to severe muscle disorders such as malignant hyperthermia (MH). Recently, a mouse model of human MH (Y522S-RyR1) has been developed. In skeletal muscle, Y522S-RyR1 exhibits an increased sensitivity to activation resulting in Ca2+ leak, mitochondrial disorganization, and cellular …

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  3. Mechanisms of activation of glycogenolysis during development of malignant hyperthermia in swine

    The syndrome of Malignant Hyperpyrexia in man follows administration of certain general anaesthetic agents, and, although rare, is fatal in 70% of cases (EDITORIAL, 1968). Following exposure to the anaesthetic, there is, in most instances of susceptible individuals, a rapid rise in body …

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  4. A record of research directed towards enhancement of the safety of clinical anaesthesia

    … States of concern to the Anaesthetist - a) The Malignant Hyperthermia Myopathy. b) The Acute Porphyrias. 3) The Effects of Anaesthetics on the Liver - Studies of Hepatic Drug Metabolism of relevance to post-Halothane Hepatitis and the hepatotoxicity of anaesthetic agents. b) The treatment of …

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  5. Mutationsscreening im Ryanodinrezeptor 1 bei Patienten mit maligner Hyperthermie

    In der vorliegenden Arbeit wurden aus den Testzentren Würzburg und Wien DNA-Proben von Patienten, die im Laufe einer Anästhesie eine maligne Hyperthermie (MH) entwickelt hatten, und deren Angehörigen auf MH-verursachende Mutationen im Gen für den Ryanodinrezeptor 1 (RYR 1) untersucht. Es wurde …

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  6. Inzidenz und Relevanz neuromuskulärer Erkrankungen bei Patienten, die sich einer Muskelbiopsie zur Diagnostik einer Maligne-Hyperthermie-Disposition unterzogen

    Ziel dieser vorliegenden Arbeit war es, die invasive Muskelbiopsie und deren Anteil an der definitiven Diagnosestellung von neuromuskulären Erkrankungen in einem selektionierten Patientengut zu untersuchen, um die Indikationsstellung für eine Muskelbiopsie zu überprüfen. Zu diesem Zweck wurden …

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  7. THE ROLE OF ATP AND FK-506 BINDING PROTEIN IN THE COUPLED GATING OF SKELETAL RYANODINE RECEPTORS

    … numerous skeletal muscle disorders including malignant hyperthermia and central core disease. Therefore, investigating the mechanisms that control RyR1 function can help identify how these mutations cause deleterious Ca<super>2+</super> handling. Currently, most published research on RyR1s …

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  8. Ein metabolischer Test zur Diagnose einer maligne-Hyperthermie-Veranlagung

    Die maligne Hyperthermie (MH) ist eine akute, lebensbedrohliche Erkrankung, die bei disponierten Patienten durch Exposition mit volatilen Anästhetika und depolarisierenden Muskelrelaxantien ausgelöst wird. Sie zeigt sich in einer unkontrollierten Stoffwechselsteigerung mit Laktatazidose und …

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  9. Methodische Untersuchung zur Mikrodialyse von Laktat aus dem Skelettmuskel der Ratte - eine Studie im Rahmen der Entwicklung einer minimal-invasiven Diagnostik zur Malignen Hyperthermie

    Die Maligne Hyperthermie ist eine autosomal-dominant vererbbare Erkrankung, die sich klinisch unter Allgemeinnarkose mit einem erhöhten Metabolismus, Azidose, Muskelrigidität und Hyperthermie manifestiert. Als Pathogenese wird eine Dysregulation der intrazellulären Kalziumhomöostase angenommen. …

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  10. Molekulargenetische Analyse der Central Core Disease

    Central Core Disease (CCD) ist eine neuromuskuläre Erkrankung aus dem Formenkreis der kongenitalen Myopathien. Die Symptomatik umfaßt eine verzögerte motorische Entwicklung, eine nicht bis schwach progrediente Schwäche der Extremitätenmuskulatur mit Betonung der distalen, unteren Gliedmaßen sowie …

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