Universität Tübingen
Langzeiteffekte des Tübinger Therapiekonzepts zur Behandlung von Neugeborenen und Säuglingen mit Pierre Robin Sequenz
Abstract
Benannt wurde die Pierre Robin Sequenz nach Pierre Robin, der die Erkrankung als klassische Symptomtrias aus Mikrognathie, Glossoptose und einer fakultativen Gaumenspalte erstmalig beschrieb (Robin P, 1923). Die Ätiologie ist bislang nicht vollständig geklärt, es finden sich vielfältige Erklärungsansätze, die von genetischer Prädisposition über Chromosomenmutationen und intrauterine Lageanomalien bis zu teratogenen Ursachen reichen. Ebenso gibt es differente Literaturangaben über die Inzidenz der PRS, welche von 1:2000 bis 1:50000 reichen. Die klinische Symptomatik äußert sich vor allem in einer obstruktiven schlafbezogenen Atmungsstörung, einer Trinkschwäche im Neugeborenenalter und einer daraus resultierenden körperlichen Wachstumsretardierung. In der Literatur werden außerdem Probleme bei der Sprachentwicklung, rezidivierende Otitiden sowie eine kognitive Retardierung beschrieben. Die therapeutischen Ansätze reichen von konservativen Maßnahmen wie der Lagerung, logopädischen Gaumenplatten oder der CPAP-Atemhilfe bis hin zu operativen Methoden wie der Labioglossopexie, der Osteodistraktion oder der Tracheotomie. Eine allgemein anerkannte Standard-therapie mit ausreichender Effektivität existiert bislang noch nicht. Eine besondere Form der Gaumenplatte mit velarem Sporn, als nicht-invasive Therapiealternative zur Behandlung von Neugeborenen und Säuglingen mit PRS, wurde als Behandlungsmethode untersucht. Ziel der vorliegenden Studie war es, die Langzeitwirkung der Tübinger Gaumenplatte auf die auxiologische, internistische und neurologische Entwicklung sowie auf Zeichen für schlafbezogene Obstruktionen der oberen Atemwege von Kindern mit isolierter PRS im Vergleich zu einer Kontrollgruppe von gesunden Kindern zu untersuchen. Hierzu wurden 34 Kinder im Alter von 4 bis 12 Jahren mit isolierter PRS und eine hinsichtlich Alter, Geschlecht, familiärer Bildung, Ausbildungsstand und Nationalität sehr gut korrespondierende Kontrollgruppe von 34 gesunden Kindern auxiologisch, körperlich und neurologisch untersucht. Weiterhin wurde bei 22 Kindern mit PRS und korrelierend hierzu bei 22 gesunden Kindern in der Kontrollgruppe eine nächtliche Heim-Polygraphie aufgezeichnet. Resultierend kann zusammengefasst werden, dass Kinder mit PRS, die mit dem Tübinger Therapiekonzept behandelt worden sind, eine regelrechte Organentwicklung und eine unauffällige neurologische Entwicklung durchlaufen, sowie in der Polygraphie einen Normbefund im Vergleich zu Referenzwerten aus einer Normalpopulation (Moss et al., 2005) aufweisen. Eine in der Literatur beschriebene Wachstumsretardierung sowie eine Sprachentwicklungsverzögerung konnte auch in dieser Studie belegt werden. Die erhöhte Atemarbeit kann als Grund für eine Wachstumsretardierung bei Kindern mit PRS angesehen werden. Hinweise für eine obstruktive schlafbezogene Atmungsstörung spiegeln sich in der Polygraphie wider. Um zu zeigen, dass die Tübinger Platte als nicht-invasive Behandlungsmethode anderen Behandlungsmethoden der PRS überlegen ist, ist es unabdingbar, eine Vergleichsstudie ähnlichen Formates durchzuführen, welche jedoch als Kontroll-gruppe Kinder mit Pierre Robin Sequenz einschließt, die in der Neonatalperiode einer anderen Therapie als der Tübinger Spornplatte zugeführt worden sind.
Author and committee
dc:creator, dc:contributor.*- Author
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- Nufer, Janaina Kristina Isabel
Identifiers
dc:identifier.*- Identifier
- hdl:10900/45484